врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Дефекты мембранозной части перегородки, локализация и величина которых могут быть различными, характеризуются значительными нарушениями гемодинамики. Так как давление крови їв левом желудочке значительно превосходит таковое в правом, то во время каждой систолы из левого желудочка в правый сбрасывается через дефект до половины и более систолического объема. Таким образом, значительно увеличивается кровенаполнение правого желудочка, что вызывает его расширение. Поступление из правого желудочка в систему легочной артерии увеличенного объема крови вызывает вторичные изменения в легочных сосудах, артериях и артериолах. Сосуды теряют эластичность, уплотняются, развивается склероз их стенки. Таким образом, увеличивается их сопротивление легочному кровотоку, что ведет к увеличению давления в системе легочной артерии и в правом желудочке. Развивается так называемая легочная гипертензия. Систолическое давление
'ж'
A'S
Рис. 81. Дефект мышечной части перегородки в сочетании с дефектом мембранозной части (по Уордену).
162
в правом желудочке и легочной артерии может .возрасти до величины артериального давления, іпри этом сброс крови слева направо может прекратиться или стать переменным. Дальнейший рост давления в системе малого круга кровообращения приводит к перемене направления шунта на обратное. Иными словами, .вместо сброса артериальной крови из левого желудочка в правый наступит состояние, при котором венозная кровь из правого желудочка будет сбрасываться в левый и оттуда поступать в большой круг кровообращения, снижая в нем насыщение артериальной крови кислородом, что клинически проявится появлением цианоза.
Возникновение легочной гипертензии и прогрессирующее ее развитие зависят в большой степени от размеров дефекта. Принято различать .малые дефекты межжелудочковой перегородки, размеры которых равны или не превышают .диаметр аорты. Дефекты с размерами больше диаметра аорты считают большими дефектами. При их наличии легочная гипертензия развивается значительно быстрее, раньше наступают необратимые изменения в артериях легкого, которые приводят в конечном итоге к изменению направления шунта на обратное. Важно знать, насколько обратимы указанные изменения в легочных сосудах, ибо от этого зависит решение вопроса о целесообразности хирургического лечения и о дальнейшем прогнозе заболевания.
Одним из широко применяемых способов, позволяющих в какой-то степени судить об обратимости сосудистых изменений в легких, обусловливающих гипертензию, является проба с вдыханием 100% кислорода; при этом в случаях обратимости поражения сосудов легкого можно отметить снижение давления в системе легочной артерии.
Существует довольно-таки укоренившееся представление [Аб-ботт (Abbott)] о том, что направление шунта при дефекте межжелудочковой перегородки может определяться и расположением корня аорты, который может быть сдвинут вправо (комплекс Эйзенменгера). При этом . якобы создаются все условия для сброса крови справа налево из правого желудочка в аорту, «сидящую верхом» на перегородке прямо против дефекта. Однако против этого представления имеются существенные возражения [Зельцер и Лякер (Selzer, Laqueur); Эдвардс; М. А. Иваницкая и В. С. Савельев и др.].
Указанные авторы считают, что направление шунта определяется не расположением аорты, а соотношением давлений — системного и в
Рис. 82. Схема расположения дефектов межжелудочковой перегородки по Киркли-ну.
I—2 — дефекты, связанные с выводным трактом правого желудочка: 1 — высокий дефект, расположенный выше наджелудочкового гребня; 2 — дефект, расположенный ниже наджелудочкового гребня; 3—4 — дефекты, связанные с выводным трактом: Я — высокие, расположенные под сеп-талъной створкой трехстворчатого клапана; 4— низкие, расположенные в мышечной части перегородки.
и*
163
правом желудочке. Лишь преобладание одного из них определяет направление шуінта. Нам представляются эти возражения существенными, тем более что известны случаи болезни Эйзенменгера со сбросом слева направо, несмотря на наличие декстропозиции аорты (так называемый «белый Эйзенменгер»; С. Л. Либов, Эдвардс и др.). Кроме того, известно, что больные, страдающие синдромом Эйзенменгера, рождаются в большинстве случаев «белыми» с левосторонним сбросом и лишь в дальнейшем, с ростом гипертензии в системе малого круга кровообращения при превышении системного давления .меняется направление шунта и появляется цианоз.
Таким образом, нет оснований выделять комплекс Эйзенменгера среди других дефектов межжелудочковой перегородки, сопровождающихся сбросом справа налево в связи с возросшим давлением в правом желудочке и легочной артерии, превышающим системное давление (Эдвардс). Описанные нарушения гемодинамики и патофизиология порока обусловливают клиническую картину страдания.
Клиническая картина изолированного дефекта межжелудочковой перегородки (мембранозной ее части) разнообразна и определяется размером дефекта, его локализацией (в пределах мембранозной части перегородки), возрастом больного и величиной, сопутствующей легочной гипертензии. Этот врожденный порок сердца встречается в равном числе случаев у лиц мужского и женского пола.
