врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Дифференциальный диагноз этого порока в простых случаях не сложен. Дефект межжелудочковой перегородки чаще всего приходит-| ся дифференцировать с дефектом межпредсердной перегородки, открытым боталловым протоком. Данные зондирования помогают исключить тот или иной похожий по клинической картине порок. Открытый богал-лов проток при нечетких показателях зондирования исключается на основании контрастной аортографии.
Довольно трудна дифференциальная диагностика с так называемым «белым Фалло» — сложным пороком, ^аиианотического типа, в котором сочетается не резко выраженный стеноз легочной артерии с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки. Такое сочетание обусловливает весьма небольшой сброс из правого желудочка в аорту, не вызывающий цианоза, однако определяемый по контрастному исследованию и по данным зондирования левых полостей сердца, 'проведенного через лучевую или плечевую артерии. Сравнение кривых давления в правом желудочке и легочной артерии позволяет установить или отвергнуть стеноз, тем самым исключив или подтвердив наличие порока, известного под названием тетрады Фалло ацианотическэго типа.
Прогноз изолированного дефекта межжелудочковой перегородки 1 серьезен. Прогрессирующее течение заболевания приводит к недостаточности правого желудочка и смерти в среднем к 14—15 годам (Гловер).
Показания к хирургическому лечению: выраженная симптоматика и прогрессирующее течение заболевания.
1 Имеются в .виду дефекты мембранозной части перегородки. Дефекты мышечной части обычно не вызывают .нарушений гемодинамики и хирургическому лечению не подлежат. Прогноз при таких дефектах, называемых также болезнью Толотчинова — Роже, весьма благоприятен.
168
Противопоказания: частичный или полный обратный сброс и цианоз. Относительным противопоказанием является высокая гипертензия в системе малого круга кровообращения с систолическим давлением выше 80—90 мм рт. ст.
Хирургическое лечение заключается в радикальной операции закрытия дефекта отдельными швами при небольших дефектах или в более сложных случаях с использованием пластических материалов типа айвалоновой губки. Эти операции возможно произвести в открытом поле зрения на так называемом сухом сердце.
ДЕФЕКТ АОРТО-ПУЛЬМОНАЛЬНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Сообщение между восходящей аортой и общим стволом легочной артерии трактуется как дефект аорто-пульмональной перегородки.
Это определение наиболее правильное вівиду сходства его образования с дефектами внутрисердечной перегородки. Некоторьими авторами он расценивается как персиетирующий truncus arteriosus. Разницу усматривают не в типе порока, а в степени.
Перегородка аорты (бульбарная) образуется к 6—8 .неделям зародышевой жизни. Дефекты ее возникают вследствие либо неполного слияния перегородок или при неполном повороте сердца.
Располагается дефект чаще в центре, ближе к полулунным клапанам. Диаметр его варьирует от 2 до 30 мм.
Описанный порок встречается крайне редко. Он составляет около 1 % всех врожденных аномалий сердца.
М. Абботт (Abbott) в 1936 г. сообщала лишь о 10 среди 1000 врожденных пороков сердца.
В 1943 г. Шаттенберг и Гаррис (Schattenberg, Harris) впервые описали 62 случая дефектов аорто-пульмональной перегородки.
Нарушение кровообращения характеризуется симптомами уменьшения тока кроіви в большом круге кровообращения и перегрузки малого.
Неизбежно развивающаяся легочная гипертензия со временем, а нередко очень быстро ведет к резкому ухудшению состояния больных. Наряду с этим свищ может стать местом локализации септического эндартериита, что сопровождается тромбозом и эмболиями как большого, так и малого круга кровообращения.
Клиническая картина. Симптоматология и патофизиология при этом пороке напоминают открытый артериальный проток, поэтому дифференциальный диагноз данного порока затруднителен. В большинстве случаев правильное определение порока удавалось установить только на операции или посмертно. Однако при врожденном дефекте аорто-пульмональной перегородки (рис. 86) имеется своя клиника. Ввиду наличия постоянного, обычно большого, сброса крови из аорты в легочную артерию нарушается сердечная деятельность, следствием чего являются жалобы больного еще в детстве на слабость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке. Дети заметно отстают в физическом развитии от своих сверстников. Часто наблюдается деформация грудной клетки. Отмечается бледность кожных покровов, хотя описаны случаи раннего цианоза при этом пороке, когда дефект больших размеров и в результате этого быстро развивающаяся сердечная слабость и легочная гипертензия очень скоро ведут к изменению шунта справа налево. Такие больные резко ослаблены, жалуются на постоянную одышку, нередко кровохарканье.
169
Границы сердца расширены ,в обе стороны. Над сердцем выслушивается систоло-диастолический шум с точкой максимального звучания в четвертом—пятом межреберье слева от грудины, а иногда у рукоятки ее. Часто имеет место только систолический шум, проводящийся по ходу ветвей аорты. Он напоминает шум при незаращении артериально-
