врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
149
Существуют различные анатомические классификации дефектов межпредсерд'ной перегородки [П. А. Куприянов и М. И. Бурмистров;
А. А. Вишневский и В. И. Бураковский; В. А. Бухарин; Рокитанский и Шпитцер (Rokitansky, Spitzer); Льюис и Тауфик (Lewis, Taufic); Варко 'и Ниази (Vareo, Niazi); Хусфельдт (Husfeldt) и др.]. В связи
Рнс. 72. Виды дефектов межпредсердноіі перегородки. сі — простой первичный дефект; б — вторичный дефект в области овального окна; в — вторичный дефект в области впадения нижней полой вены; г — вторичный дефект в области впадения верхней полой вены; О — общин атриовентрикулярный дефект.
с развитием в (последние годы открытых методов хирургического лече-ния межпредсердных дефектов классификация их должна иметь клини-ко-анатомический характер и помочь хирургу определить не только вид возможной операции, но и способ ее проведения «а обескровленном сердце с выключением его из кровообращения под гипотермией или с экстракорпоральным кровообращением.
Дефекты межпредсердной перегородки можно разделить на следующие четыре группы (по Льюису и Тауфику) (рис. 72): 1) дефекты овального окна; 2) высокие дефекты; 3) дефекты, захватывающие
150
овальное окно и высокую часть перегородки — «непрерывные дефекты»; 4) низкие дефекты.
Дефекты, входящие в первые три группы, in о своему эмбриологическому происхождению являются вторичными дефектами (ostium secundum). Четвертая группа объединяет различные варианты первичного отверстия (ostium primum). Среди них следует различать (-по Хусфельдту) простой первичный дефект (ostium primum simplex), при котором сохранены митральный и трехстворчатый клапаны и выражен низкий край дефекта, представляющий собой фиброзную ткань, расположенную между основаниями створок митрального и трикуспидально-го клапанов; срединный первичный дефект с нарушением целости парусов митрального и трехстворчатого клапанов и атриовентрикулярный дефект, при котором имеется незаращение общего атриовентрикулярного канала.
Из разновидностей вторичных дефектов следует выделить расположенные в области впадения верхней или нижней полой вены, так как они представляют известные трудности для ушивания с обеспечением правильного дренажа іпольїх івен. Высокие дефекты в области верхней полой вены обычно сопровождаются аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие. Известны сочетания дефекта в области верхней полой вены с дефектом їв области нижней полой вены.
Дефекты в области овального окна могут достигать больших размеров и также сочетаться с аномальным впадением легочных вен. Возможны и множественные дефекты межпредсердног, перегородки.
Клиническая картина дефекта межпредсердной перегородки разнообразна и определяется не только величиной дефекта, но и его локализацией, а также наличием сопутствующих аномалий. Клинические проявления порока определяются нарушениями гемодинамики; ведущим фактором в их возникновении является нали-1' чиє сброса из левого предсердия в правое, величина которого определяется размерами дефекта и разностью давлений в предсердиях. Дополнительный объем крови, поступающей через дефектв правое предсердие, приводит к его расширению, увеличивается также кровенаполнение правого желудочка и объем легочного кровотока, что ведет к изменениям в стенках сосудов легких .к их склерозу и потере эластичности и появлению легочной гипертензии, которая может значительно превышать системное давление. Однако при этом направление шунта через дефект в межпредсердной перегородке еще не меняется іпока гипертрофированный правый желудочек справляется с изгнанием поступающего в него увеличенного объема крови. Дальнейшее прогрессирующее течение порока приводит к ослаблению мышцы правого желудочка, опорожнение его становится неполным, соответственно этому неполностью опорожняется и правое предсердие, что ведет к увеличению давления в нем. В дальнейшем, когда давление їв нравом предсердии превысит величину давления в левом, изменится направление шунта, появится сброс венозной крови из правого предсердия в левое, что клинически проявится цианозом.
Следует иметь в виду, что не всегда цианоз является свидетельством наступления финальных стадий развившихся тяжелых нарушений гемодинамики. Он может иметь место и при ранних случаях порока, когда дефект межпредсердной перегородки расположен у устья верхней или нижней полых вен и при этом осуществляется их аномальный дренаж в левое предсердие. Ранний цианоз также может иметь место при сочетании дефекта межпредсердной перегородки со стенозом легочной артерии (триада Фалло) и синдромом Эбштейна. При этих
151
пороках изменение направления сброса на обратное наступает значительно .раньше, чем при изолированных дефектах меж,пред сер, датой перегородки.
Клиническая картина дефекта межпредсердной перегородки зависит от величины сброса и при небольших дефектах в раннем детском возрасте ;может їв ряде случаев проходить бессимптомно. Основные жалобы больных — на одышку при физической нагрузке и быструю утомляемость, отставание в росте и развитии. Некоторые больные отмечают боли >в области сердца, приступы сердцебиения, изредка обмороки. Очень редко отмечается кровохарканье. Обращает внимание склонность к пневмониям и катарам верхних дыхательных путей. При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых, в ряде случаев— деформация грудной клетки в виде сердечного горба (увеличение правого желудочка). При пальпации области сердца выявляется усиление верхушечного толчка, который имеет разлитой характер ,и систолическое дрожание над областью легочной артерии во втором — третьем межреберье у левого края грудины, последнее определяется далеко не во всех случаях.
