врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Повышенное кровенаполнение сосудов легкого вызывает реактивные изменения в их стенке, потерю эластичности, увеличение их сопротивления — все это приводит к развитию гипертензии в системе легочной артерии и резко выраженной гипертрофии мышцы правого желудочка. Давление в нем может значительно превышать системное. Переполненный кровью правый желудочек не может полностью опорожниться во время систолы, в нем остается остаточный объем, затрудняющий опорожнение правого предсердия, что вызывает нарастание давления в нем. Описанные нарушения гемодинамики напоминают таковые при изолированном дефекте межпредсердной перегородки с той только разницей, что они выражены более резко и развитие их происходит значительно быстрее. Развитие гипертензии в системе малого круга кровообращения и переполнение правых отделов кровью может быть выражено в такой степени, что давление в правом предсердии превысит давление в левом, которое выше нормального из-за митрального стеноза. При этом направление шунта изменится на обратное и появится цианоз. Подобный случай описан М. А. Иваницкой и В. С. Савельевым.
Клиническая картина порока напоминает тяжелые случаи дефекта межпредсердной перегородки. Больные жалуются на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, значительное отставание в росте и развитии. При осмотре обращает внимание бледность кожных покровов. Часто бывает выражен сердечный горб. При ощупывании-области сердца, кроме систолического дрожания в области второго меж-реберья у левого края грудины может определяться диастолическое дрожание на верхушке сердца.
Рис. 76. Рентгенограмма грудной клетки. Диагноз: синдром Лютембаше. Усиление легочного рисунка, выбухание второй дуги по левому контуру сердца (по Литтмаину и Фоно).
При выслушивании, кроме характерного систолического шума, выслушиваемого над легочной артерией, усиления и расщепления II тона над ней, на іверхушке определяется пресистоличеокий шум и хлопающий I тон.
На электрокардиограмме определяется выраженное отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка с диастолической его 'перегрузкой, увеличение и деформация зубца Р во втором отведении, свидетельствующее о гипертро фии правого предсердия.
При рентгенологическом исследовании обращает внимание значительное увеличение правого предсердия и 'правого желудочка. Легочная артерия имеет огром ные размеры, выбухание ее по левому контуру сердца, по выражению Литтманна и Фоно, напоминает опухоль средостения (рис. 76 и 77).
При рентгенокимогра-фическом исследовании отмечается усиленная пульса ция корней, увеличение амплитуды зубцов по контуру правого желудочіка и легочной артерии и уменьшение ее по контуру левого желудочка и аорты.
При контрастной ангиокардиографии можно отчетливо отметить феномен разбавления контрастного вещества в правом предсердии неконтрастированной кровью, поступающей в большом количестве из левого предсердия через дефект. Характерным также является повторное контрастирование 'правого предсердия, замедленное поступление контрастного вещества в левый желудочек и плохое его заполнение.
Характерным является более выраженная, чем при изолированном дефекте межпредсердной перегородки, повторная циркуляция контрастного вещества їв системе малого круга, левого предсердия и правых отделов сердца.
Расширенная в значительной степени легочная артерия хорошо выполняется контрастным веществом, диаметр ее в несколько раз может превышать размер плохо контрастируемой аорты.
Прижизненный и дооперационный диагноз синдрома Лютембаше очень труден.
Данные зондирования далеко не всегда облегчают задану установления этого диагноза. При прохождении зонда через дефект в межпредсердной перегородке удается измерить давление в левом предсердии, значительное повышение 'которого позволяет предположить наличие сопутствующего митрального стеноза. Выраженность клинической симптоматики и гемодинамических нарушений, не соответствующих
%
Рис. 77. Рентгенограмма в первом косом положении. Диагноз: синдром Лютембаше. Увеличение правого и левого предсердия, выбухание в области легочного конуса.
предполагаемому размеру дефекта в межпредсердной -перегородке, заставляет предположить наличие синдрома Лютембаше.
Следует иметь в виду, что характерный пресистолический шум на верхушке может отсутствовать. Во многих случаях окончательно исключить или подтвердить наличие сопутствующего митрального стеноза
хирург может только во время операции. Пальцем, введенным через правое ушко, хирург проходит через дефект межпредсердной перегородки и обследует левое венозное отверстие, устанавливая наличие или отсутствие митрального стеноза.
Прогрессирующее течение порока, значительное увеличение размеров сердца требуют х и-рургического лечения. Операция заключается в устранении стеноза левого венозного отверстия и ушивании дефекта межпредсердной перегородки.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОй ПЕРЕГОРОДКИ
