врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Крайне затруднена дифференциальная диагностика с синдромом Лютембаше, характеризующимся высокой степенью гемодинамических нарушений, обусловленных наличием сочетания дефекта межпредсердной перегородки со стенозом левого венозного отверстия. Для этого порока характерно значительно более резкое увеличение правого предсердия, желудочка и легочной артерии и увеличение левого предсердия (что не характерно для дефекта межпредсердной перегородки). При ангиокардиопрафии /повторное .контрастирование правого предсердия более резко выражено при синдроме Лютембаше, чем при изолированном дефекте межпредсердной перегородки. В ряде случаев доолераци-онная диагностика этого синдрома невозможна и окончательно решать вопрос приходится хирургу во время операции (до вскрытия правого предсердия, через правое ушко вводят палец, который проводят через дефект в межпредсердной перегородке и определяют ощупыванием состояние левого венозного отверстия; при наличии стеноза производят пальцевую комнссуротомию).
Дифференциальный диагноз с триадой Фалло в типичных случаях нетруден. Оказывает помощь анализ кривых давления в правом желудочке и легочной аіртерии, записанных при зондировании (характерный тип кривой давления в правом желудочке в виде равнобедренного треугольника, градиент давления в легочной артерии и ряд других признаков (.подробнее см. специальный раздел о зондировании).
Крайне затруднительна дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки с аномальным впадением одной или нескольких легочных вен в правое предсердие как с изолированным, так и в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Для исключения аномально впадаюшей легочной вены в правое предсердие при наличии дефекта межпредсердной перегородки Крафорд и Бьорк предлагают следующий способ: через дефект в межпредсердной перегородке вводят зонд со специальным резиновым баллоном на конце, раздува-
156
«ием баллона закупоривается дефект, вторым зондом, введенным в правое предсердие, забирают пробы крови до и после закрытия межпредсердного отверстия. Если сброс будет выявлен и при закрытии дефекта, значит имеется аномальное впадение легочных вен.
Следует 'подчеркнуть,- что вообще использование три исследовании больных с дефектами межпредсердной перегородки двух зондов имеет -большое 'преимущество и позволяет получить ори зондировании ценные данные. Зондом, введенным снизу через вену ноги, сравнительно легко попасть через дефект в межпредсердной перегородке їв левое предсердие, в это время вторым зондом, введенным через івену руки, імажно обследовать состояние правого желудочка и легочной артерии. Данные, лолучаемые три таком исследовании, очень важны для дифференциальной диагностики.
Прогноз '.при изолированных дефектах межпредсердной перегородки зависит от величины, локализации и типа дефекта. Средняя продолжительность жизни больного 30 лет. Причина смерти—недостаточность правого желудочка.
Показания к операции: все дефекты с выраженной симптоматикой, наличием сброса и гемодинамических нарушений.
Противопоказания к операции: наличие высокой легочной гипертензии, обусловливающей перемену направления шунта ('постоянный цианоз), наличие правожелудочковой недостаточности.
Существующие методы хирургического лечения дефектов межпредсердной .перегородки разделяются на две большие группы.
В первую группу объединяются закрытые методы, іпри которых устранение дефекта происходит «вслепую» без контроля зрением области перегородки, подвергающейся ушиванию.
Вторая группа операций объединяет так называемые открытые способы ушивания дефекта межпредсердной перегородки на «сухом» обескровленном сердце, выключенном из кровообращения под гипотермией или с применением аппаратов искусственного кровообращения.
СОЧЕТАНИЕ ДЕФЕКТА МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 1 С СУЖЕНИЕМ ЛЕВОГО ВЕНОЗНОГО ОТВЕРСТИЯ (СИНДРОМ ЛЮТЕМБАШЕ)
Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом является 'врожденным пороком, впервые описанным Лютем-баше в 1916 г. и известным в литературе под названием синдрома или ¦болезни Лютембаше. Формирование порока в эмбриогенезе связано с нарушением развития межпредсердной перегородки, первичной или вторичной ее части, в сочетании с неправильным развитием эндокардиаль-ных подушек, образующих створки митрального клапана; их частичное ¦сращение или неправильное дифференцирование обусловливает возникновение врожденного митрального стеноза. В этиологии врожденного митрального стеноза нельзя исключить и наличие эндокардита, перенесенного в период внутриутробного развития. Локализация и величина дефекта межпредсердной перегородки могут быть различными. Вариа-бильна также степень митрального стеноза. Часть хирургов считает, что стеноз левого венозного отверстия возникает после рождения, т. е. является приобретенным.
157
Нарушения гемодинамики определяются 'большим сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. П.ри выраженном стенозе значительная часть крови, поступающей в левое ‘предсердие, переходит в правое через дефект в перегородке и увеличивает его кровенаполнение. Увеличенный объем крови из правого предсердия попадает в правый желудочек и затем в малый круг кровообращения. При выраженном митральном стенозе « 'большом /дефекте межпредсердной перегородки объем крови, проходящий через правую половину сердца и малый круг кровообращения, может во много раз превы-вышать количество крови, поступающей в большой крут. Это 'приводит к значительному расширению правого предсердия, желудочка и легочной артерии, величина которой может достигать огромных размеров, не наблюдаемых ии при каком другом пороке.
