врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 86. Аорто-пульмональный свищ. Препарат сердца.
/ — правый желудочек; 2 — створки клапана легочной артерии; 3 — левый ствол легочной артерии; 4 — устье правого ствола легочной артерии; 5 — свищ между аортой и легочной артерией (диаметр свища 35 мм).
данный порок очень трудно, а подчас невозможно. В Институте хирургии имени А. В. Вишневского АМН СССР на 1000 больных, страдающих врожденными пороками сердца, было 2 с дефектами аортопульмональной ’перегородки. Диагноз был установлен на операционном столе. В одном случае предполагали незаращение артериального протока, в другом — болезнь Эйзенменгера, дефект межжелудочковой перегородки.
Для уточнения диагноза проводят следующие специальные методы исследования:
1) ретроградную аортографию (введение контрастного вещества в левую плечевую или 'сонную артерию); рентгеновский снимок делают в переднелевой проекции; при наличии дефекта аорто-пульмональной перегородки легочная артерия заполняется контрастным веществом, попадающим туда из аорты, непосредственно над ее клапанами. Затемнение начинается спереди и идет кзади. При открытом артериальном
го протока с выраженной легочной гипертензией, но при дефекте перегородки начинается раньше в систоле. Второй тон на легочной артерии усиленный, расщепленный. Иногда же определяется только диастолический шум, особенно если давление в аорте и легочной артерии не имеет большой разницы и шунт
невелик. Характерным для
данного порока является
большое пульсовое давление, низкое диастолическое давление.
При рентгенологическом обследовании можно определить увеличение границ сердца; усиленный легочный рисунок, с резким расширением ствола легочной артерии;чрезмерную пульсацию расширенной восходящей аорты.
На электрокардиограмме отмечается гипертрофия левого желудочка, чаще в комбинации с гипертрофией пра-
вого.
Описанная клиническая картина дефекта аортгнпуль-мональной перегородки сходна с картиной открытого артериального протока. В связи с этим дифференцировать
170
¦протоке происходит затемнение дистальной части дуги ао.рты и легочной артерии;
2) зондирование сердца; если катетер, /введенный через правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию, проходит їв аорту, а затем вверх в безымянную или сонную артерию, то это отличает дефект аорто-пульмональной перегородки от незаращенного артериального протока, ори котором зонд пойдет вниз, но нисходящей аорте. В случае, если зонд не удается провести из легочной артерии в аорту, то через зонд, расположенный в a. pulmonalis над ее клапанами, вводят под давлением краситель—краску Эванса; появление красителя їв безымянной или сонной артериях также подтверждает подозреваемый дефект аорто-пульмональной перегородки.
Кроме того, при наличии шунта крови справа налево насыщение крови кислородом в конечностях бывает равномерно понижено при аорто-'пульмональном дефекте. При незаращении артериального протока понижение насыщения крови кислородом наблюдается только в бедренных артериях и иногда в левой плечевой.
Таким образом, аортография, катетеризация сердца, проба с красителем, а также локализация шума над сердцем (обычно ниже, чем при артериальном протоке) помогают в ряде случаев установить правильный диагноз.
Ввиду тяжести порока и опасности его для жизни прогноз при этом заболевании плохой. Борные погибают от сердечной декомпенсации, эндартериита и эндокардита.
Лечение может быть только хирургическим. Показанием к операции является наличие дефекта аорто-пульмональной перегородки без обратного шунта ікрови из легочной артерии в аорту, пониженная трудоспособность 'больных, отставание их в физическом развитии, угроза вторичных изменений в русле легочной артерии и со стороны сердца.
В случаях отсутствия осложнений операция показана абсолютно, и чем своевременнее она будет сделана, тем лучше прогноз.
Хирургическое вмешательство сводится к закрытию дефекта путем либо простой перевязки лигатурой, либо прошивания, или путем рассечения после прошивания аортального и легочного конусов в области дефекта.
АНОМАЛИИ ВХОДНЫХ И ВЫХОДНЫХ ОТВЕРСТИИ И КЛАПАНОВ СЕРДЦА
АТРЕЗИЯ ПРАВОГО ВЕНОЗНОГО ОТВЕРСТИЯ
Врожденный порок сердца—атрезия правого венозного отверстия— состоит из следующих анатомических признаков: 1) полное закрытие правого атриовентрикулярного сообщения; 2) дефект межпредсердной перегородки; 3) дефект межжелудочковой перегородки; 4) гипоплазия правого желудочка.
Трудно установить частоту этого заболевания. До 1901 г. в литературе было описано 7 подобных случаев. В 1910 г. Херцхаймером (Herzhaimer) опубликовано 16 наблюдений. И. Литтманн и Р. Фоно на 114 больных с цианозом наблюдали такой порок в 2 случаях. Донзело, Дюран и Метиану (Donzelot, Durand, Metianu) в 1950 г. •среди 565 больных с цианозом диагностировали атрезию правого венозного отверстия .в 25 случаях, что, по их данным, составило 4,4%
171
врожденных пороков синего типа. Шиш (Chfche) ,в 1952 г. среди 700 больных врожденными пороками сердца наблюдал атрезию правого венозного отверстия 17 раз, что составило 2,5%. В Институте хирургии имени А. В. Вишневского до 1960 г. среди первой тысячи больных врожденными пороками сердца диагноз атрезии правого венозного отверстия был установлен у 25 больных, что также составило 2,5%.
