врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Изменение давления в полости правого желудочка и їв легочной артерии позволяет установить величину развившейся гипертензии, что очень важно для дифференциального диагноза, определения прогноза и противопоказаний к операции, t Клиническое течение порока определяется размерами дефекта, его
локализацией и величиной развившейся легочной гипертензий. Резкие нарушения гемодинамики вызывают дефекты больших размеров, близких к диаметру аорты.
Чем выше расположен дефект в мембранозной части, тем выраженное клинические симптомы: одышка, сердцебиение, утомляемость. Состояние больного прогрессивно ухудшается с развитием легочной гипертензии. Когда величина давления в легочной артерии станет равной
[Абрамс и Каплан (Abrams, Kaplan)].
Следует подчеркнуть, что прохождение контрастного вещества через дефект при обычной ангиокардиографии не всегда удается четко выявить из-за его большого разведения. Более четкие данные могут быть получены при селективной ангиокардиографии, когда контрастное вещество избирательно вводится в полость правого желудочка через зонд или в полость левого через пун'кционную иглу. В этих случаях дефект в перегородке может быть выявлен более четко, вплоть до установления его размеров.
Рис. 84. Рентгенограмма той же больной во втором косом положении. Увеличение обоих желудочков, больше правого.
При изменившемся направлении шунта дефект в перегородке выявляется при простой ангиокардиографии на основании поступления контрастного вещества из правого желудочка в левый или, при более высоких де-
16(5
системному давлению, может прекратиться сброс через дефект или он станет переменным, при этом у больного периодически будет появляться цианоз, усиливающийся при нагрузке. В дальнейшем давление в правом желудочке превысит системное, направление сброса полностью изменится, цианоз станет стойким. Наступит клиническая картина, характерная для комплекса Эйзенменгера.
Рис. 85. Ангиокардиограмма больного С. Дефект межжелудочковой перегородки. Отмечается симптом «смыва» контрастного вещества в правом желудочке кровью, поступающей из левого через дефект в перегородке.
Многие авторы (А. Н. Бакулев, Е. Н. Мешалкин, С. Л. Либов, Лит-тманн и др.) выделяют с и н д .р о м Эйзенменгера как отдельную нозологическую форму врожденного порока сердца, характеризующуюся наличием дефекта мембранозной части межжелудочковой перегород- I ки с декстроіпозицией аорты. При этом различают «белый» синдром і Эйзенменгера, при котором имеется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, и «синий», когда направление сброса изме-; нилось «а обратное и появился цианоз. Характерными клиническими признаками этого порока являются: усиление легочного рисунка и усиленная пульсация корней легких, расширение легочной артерии и ее ветвей, при ангиокардиографии — одновременное заполнение аорты и легочной артерии контрастным веществом, поступающим из правого желудочка.
В механизме развития легочной гипертензии много неясного. Однако известно, что наряду с глубокими морфологическими изменениями имеют место и функциональные нарушения типа стойкогЪ сужения мелких разветвлений легочной артерии. Чем дольше длится состояние гипертензии, тем большее значение приобретает морфологический компонент: гипертрофия средней мышечной оболочки и утолщение интимы (Даунинг и Гольдберг, Эдвардс).
Наличие функционального компонента среди причин, обусловливающих гипертензию, определяет ее обратимость. Известно, что после
167
своевременно произведенной операции ушивания дефекта давление в системе малого круга кровообращения постепенно снижается. Отсюда вытекает целесообразность ранних операций, производимых до наступления необратимых изменений, и, конечно, задолго до того момента, когда наступит переменный или обратный сброс.
Ряд других аномалий представляет собой усложненную форму дефекта межжелудочковой перегородки.
Большие дефекты межжелудочковой перегородки трудно дифференцируются от порока, называемого общим желудочком, или сог triloculare biatriatum. Нередко ему сопутствует транспозиция больших сосудов (Крафорд и Бьорк).
Двухкамерное сердце (cor biloculare) встречается очень редко. При этом пороке отсутствует как межжелудочковая, так и медпредсердная перегородка. Часто он сочетается с транспозицией больших сосудов и общим артериальным стволом. Наконец, известна аномалия, при которой имеется сообщение левого желудочка с правым предсердием. Это происходит через дефект в мембранозной части перегородки, к краям которого прилегает дефект в септальной створке три-куспидального клапана. Клинически подобную аномалию невозможно отличать от других дефектов межжелудочковой перегородки, сочетающихся с недостаточностью трехстворчатого клапана.
Дефект межжелудочковой перегородки может сочетаться и с другими врожденными пороками: с открытым бэталловым протоком, дефектом межпредсердной перегородки, транспозицией сосудов и общим артериальным стволом, а также входить составной частью в сложные комбинированные пороки — тетраду или лентаду Фалло.
