врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
В литературе описаны в основном четыре анатомических типа атрезии правого венозного отверстия (рис. 87). Самой частой анатомической формой (тип I) считается такая, при которой атрезию правого венозного отверстия сопровождает обычное отхождение и расположение легочной артерии и меж-желудочковый дефект значительных размеров. Крово обращение при этом происходит т^к. Венозная кровь из правого предсердия через дефект межпредсердной перегородки попадает в левое предсердие. Оттуда смешанная кровь переходит в левый желудочек. Часть крови левым желудочком выбрасывается в аорту, а часть—через дефект межжелудочковой перегородки проходит в правый желудочек и легочную артерию. Количество крови, попадающей в легочную артерию и в малый круг кровообращения, при этой форме порока будет лимитировано величиной межже-лудочкового сообщения м степенью сужения легочной артерии, если таксвое имеется.
Второй анатомической формой (тип II) атрезии правого венозного отверстия является такая, при которой межжелудоч'кового сообщения нет и которая сопровождается атрезией общего ствола легочной артерии. Легочное кровообращение может при этой форме осуществляться лишь за счет незаращенного боталлова протока и по бронхиальным сосудам. Количество легочной циркуляции, следовательно, будет зависеть от величины боталлова протока и степени развития бронхиальных сосудов.
Для третьей формы порока (тип III) характерна транспозиция аорты и легочной артерии. Последняя обычно сужена, но все же проходима. Количество крови, поступающей в аорту и большой круг кровообращения, будет зависеть от величины межжелудочкового дефекта, а количество крови в малом круге — от степени сужения легочной артерии.
Для четвертой формы порока (тип IV) также характерна транспозиция аорты и легочной артерии. Присоединяется еще и атрезия обще-
Тип 1
Тип В
Тип Ш
Тип Ш
Рис. 87. Основные анатомические формы атрезии правого венозного отверстия (объяснения в тексте).
172
го ствола легочной артерии. При этой форме кровь попадает в легкие лз аорты через незаращенный боталлов проток. Таким образом, количество крови в малом круге будет зависеть не только от величины боталлова протока, но и от величины дефекта межжелудочковой перегородки, через который кровь попадает из левого желудочка в правый л в аорту.
Кроме описанных выше основных анатомических форм порока, встречаются и другие варианты.
А. Д. Джагоря'ном описан случай атрезии правого венозного отверстия, которая сопровождалась транспозицией аорты и легочной
Рнс. 88. Ангиокардиограмма больной с атрезией правого венозного отверстия и отсутствием легочной артерии.
артерии, аплазией восходящей аорты, незаращением боталлова протока и полностью изолированным рудиментарным правым желудочком.
Среди наших наблюдений были диагностированы .варианты атрезии правОГО ВеНОЗНОГО ОТВерСТИЯ, КОТОрЫе ТруДНО ОТНеСТИ К ТОЙ НЛ'И иной основной форме и которые надо иметь в виду при показаниях и выборе метода хирургического лечения:
1) атрезия 'правого венозного отверстия и отсутствие легочной артерии (рис. 88); легочное кровообращение при этом варианте осуше-^, ствляется лишь за счет бронхиальных сосудов;
2) атрезия правого венозного отверстия с .правым расположением легочной артерии, стенозом ее и левым положением восходящей аорты (рис. 89); условия кровообращения при этом варианте не отличаются от таковой при первой основной форме порока, однако диагностирование этого варианта до операции может 'повлиять на выбор операции и технику ее выполнения;
3) атрезия правого венозного отверстия с правым расположением легочной артерии, стенозом ее, правой дугой аорты и незаращением боталлова протока (рис. 90); поступление крови <в легкие при этом
173
Рис. 89. .Ангиокардиограмма больной аяреэией правого венозного отверстия с правым расположением легочной артерии.
-
А
\а
Рис. 90. а — ангиокардиограмма больного атрезией правого венозного отверстия с правым положением легочной артерии, правой дугой аорты и незаращением боталлова лротока; б — аортограмма больного атрезией правого венозного отверстия и незараще-
¦Н.ИЄМ боталлова протока.
варианте осуществляется как через суженную легочную артерию из сердца, так и через незаращенный боталлов проток;
4) атрезия правого венозного отверстия .с обычным расположением легочной артерии и добавочной левой верхней полой (рис. 91) веной, впадающей в правое предсердие;
5) атрезия правого венозного отверстия с декстрокардией, умеренным сужением легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки значительных размеров и левой дугой аорты (рис. 92).
Рнс. 91. Ангиокардиограмма больной атрезией правого венозного отверстия с добавочной верхней полой веной.
Анатомическая классификация атрезии правого венозного отверстия может быть значительно упрощена с функциональной точки зрения. Функционально формы и варианты этого порока можно разделить на две группы.
