Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Стенозы гортани при врождённых пороках развития встречаются у детей гораздо чаще, чем их диагностируют. Это объясняется многообразием симптоматики, трудностями диагностики, в некоторых случаях - исчезновением симптомов с возрастом, а также малой изученностью нарушений морфогенеза, врождённых пороков развития на внутриорганном (тканевом), клеточном и субклеточном уровнях. Поздняя диагностика обусловлена и ранней интубацией трахеи у таких детей в связи с появлением признаков нарушения дыхания с рождения и недооценкой симптомов нарушения дыхания и разделительной функции гортани в более поздний период развития ребёнка. Врождённые пороки развития гортани протекают с симптоматикой от умеренно выраженного стридора до тяжёлых дыхательных расстройств, требующих экстренного лечения. ЛАРИНГОМАЛЯЦИЯ
Ларингомаляция — наиболее распространённая причина дыхательных расстройств у детей и составляет 60% от общего числа пороков развития верхних дыхательных путей. Ларингомаляция также известна под термином «врождённый стридор». Стридор — грубый звук различного тона, вызванный воздушным турбулентным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей.
218 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Код по МКБ-10
Q31.4. Врождённый стридор гортани.
Этиология
Причина ларингомаляции до настоящего времени остаётся невыясненной, хотя дисэмбриогенез в развитии структур гортани - наиболее вероятный фактор в изменении анатомии структур гортани. Однако проведённые гистологические исследования убедительно не продемонстрировали изменения в структуре хрящей, приводящих к уменьшению их плотности и вследствие этого к коллапсу над голосового отдела гортани при вдохе. Нарушение функции гортани неврологического характера также может быть предрасполагающим фактором в развитии ларингомаляции.
Классификация
Анатомически выделяют три формы ларингомаляции.
1. Западение в просвет гортани «мягкого» надгортанника.
2. Ларингомаляция за счёт черпаловидных хрящей, при вдохе подтягивающихся кверху или подтянутых кверху изначально, за счёт укороченной черпалонадгортанной складки.
3. Смешанная форма: в просвет дыхательных путей западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.
Клииичоская картина и диагностика
Ларингомаляция. как правило, протекает «доброкачественно». Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем обычно исчезает к 12-18 мес жизни. В 5-10% случаев ларингомаляция может приводить к апноэ, затруднению питания, лёгочному сердцу, и эти больные требуют хирургической коррекции. При ларингомаляции стридор обычно высокотональный и «дрожащего» характера. В тяжёлых случаях возникают втяжение грудины, признаки дыхательной недостаточности и трудности при кормлении ребёнка. Состояние ребёнка обычно ухудшается при физическом напряжении, плаче, кормлении, беспокойстве или в положении на спине. Укладывание ребёнка в наклонном положении или на бок с вытянутой шеей может уменьшить стридор. Приблизительно в 80% случаях ларингомаляция сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. При ларингомаляции может возникнуть нарушение роста ребёнка.
Диагноз устанавливают при ларингоскопии (рис. 10-1. см. цв. вклейку).
Лочонио
Пациентам проводят симптоматическую терапию, назначают преднизолон в течение 10-14 дней. При прогрессивно усиливающейся дыхательной недостаточности необходима интубация трахеи или трахеостомия.
ВРОЖДЁННЫЙ ПАРАЛИЧ ГОЛОСОВЫХ СКЛАДОК
Врождённый паралич голосовых складок составляет 20% в структуре пороков развития гортани. Обычно паралич гортани обнаруживают у детей с поражением ЦНС: кровоизлияния в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле. гидроцефалия, перинатальная энцефалопатия. Часто причина паралича остаётся невыясненной, и такой вид паралича голосовых складок считают идиопатическим.
Код по МКБ-10
J38.0. Паралич голосовых складок и гортани.
Клиническая картина и диагностика
При одностороннем параличе обычно отмечают слабый крик, но голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе
ВРОЖДЁННЫЕ И ПРИОБРЕТЁННЫЕ СУЖЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ 219
:сычно не страдает. Двусторонний паралич голосовых складок вызывает высоко-анальный стридор и афонию. Около 50% детей с двусторонним параличом нуж-пются в трахеостомии. В большинстве случаев диагноз устанавливают в первые
11 ч жизни. Как и при ларингомаляции. при врождённом параличе гортани может тгоисходить спонтанное выздоровление, которое возникает более чем в 73% слу-
Диагноз устанавливают при ларингоскопии (рис. 10-2, см. цв. вклейку).
Учитывая возможность спонтанного восстановления функций гортани, лечеб-->восстановительные мероприятия большинство авторов рекомендуют начинать и ранее 6-12 мес жизни.
РОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ ГОРТАНИ
Врождённый стеноз гортани встречается очень редко и характеризуется несо-гпгтствием просвета подголосового отдела гортани возрастному диаметру (менее •5 мм у новорождённых детей) при отсутствии в анамнезе эндотрахеальной инту-:.і=ии. внешней травмы шеи и других причин, приводящих к рубцовому стенозу ~ ттани. Врождённый стеноз подголосового отдела гортани может сочетаться с ггтнми пороками развития, такими, как паралич голосовых складок или синдро--lmji. как, например, синдром Дауна.
