Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Остальные типы расщелин лица и нёба принято относить к атипичным (косым, поперечным, центральным и т.д.). Обычно в монографиях, посвящённых лечению
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 143
~лделин губы и нёба, атипичные формы описывают кратко и поверхностно. Некоторые из таких расщелин имеют достаточно чёткую клиническую карти-гу и выделены в отдельные синдромы, например, синдром Тричера Коллинза С>ранческетти), синдром гемифациальной микросомии (синдром 1-Й жаберных гт) или фронтоназальной дисплазии. Другие не имеют чёткой систематики. В ~:оом случае планирование и этапность лечения таких пороков очень сильно сличается от лечения расщелин верхней губы и нёба, поэтому целесообразно •кіелять их в отдельную группу.
М1ДЕМИ0Л0ГИЯ
Частота расщелин верхней губы и нёба составляет в среднем 1 на 1000 к:порождённых. При этом выявлены определённые расовые и популяционные т^гличия. Так, для монголоидов характерно соотношение 2,1, у европеоидов — I I. у негроидов - 0,41 на 1000 новорождённых.
Иногда расщелины могут быть одним из характерных признаков, составлявши определённые наследственные синдромы, но в большинстве случаев расще-~=ча бывает изолированным пороком развития.
ЭТ10Л0ГИЯ
Этиология несиндромальных расщелин многофакторна и разнообразна: отме-•2УУТ как генетические предпосылки, так и факторы внешней среды. Определены —«-^положительные гены, ответственные за формирование расщелины верхней
ы и нёба. К ним относят гены продукции трансформирующего фактора роста TGFa). эпидермального фактора роста (EGF). рецептора ретиноидной кислоты _гьфа (RARa) цитохрома р450. никотинамидадениндинуклеотида (NADH). Среди i^czihhx факторов выделяют физические (травма, радиация, переохлаждение и -^1. к химические (токсические воздействия, гипер- и авитаминозы, лекарственные “слараты и т.д.). биологические (инфекционные) и психические. Воздействие
д факторов в первые 1,5 мес развития эмбриона могут привести к формировало расщелины.
Несиндромальные расщелины верхней губы и нёба встречают в трех вариантах: :~:=елина губы, расщелина губы и нёба и расщелина нёба. Частота таких вари-1?го8 соответственно 25,50 и 25%. Расщелину верхней губы и нёба встречают у ^.тьчиков чаще, а степень поражения у них выше. Отношение расщелин левые/ ~ізые/двусторонние составляет 6:3:1. Примерно 10-20% больных с расщели-r-isGi губы и нёба страдают сочетанной патологией ЦНС, сердечно-сосудистой. : гстно-мышечной систем, что бывает частью какого-либо синдрома (например. -derWoude).
ЭМБРИОПАТОГЕНЕЗ
Лицевая (приротовая) область начинает формироваться с 3-4-й недели внутриутробного развития, когда вокруг первичного ротового отверстия (стоматодеума) -I—лнают появляться клеточные скопления эктодермы, формирующие лобные и іісінєчєлюстньіє отростки. Постепенно эти выросты сближаются и сливаются. :>:гмируя лицевую область. Существует две теории, объясняющие формирование :і~єлин.
• Перваятеорияобъясняетвозникновениерасщелиныкак«несращениелицевых отростков», когда при воздействии какого-либо неблагоприятного фактора на определённом этапе эмбриогенеза не происходит сближения эктодермальных выростов. Эта теория может объяснить происхождение расщелин при недоразвитии верхней или нижней челюсти, когда объём ротовой полости может быть резко уменьшен и наличие механического препятствия (в данном случае — языка) нарушает физиологическое срастание.
144 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
• Вторая теория рассматривает возникновение расщелин как нарушение миграции клеток мезодермы (мезенхимы). Она более универсальна и основана на том, что в части случаев недостаточное количество мезодермальных клеток мигрирует в область носового и верхнечелюстных выростов, что приводит к дефициту необходимых для слияния клеток. С другой стороны, нарушение механизмов апоптоза приводит к задержке гибели клеток эктодермы, что не даёт возможности прорасти мезенхимальным клеткам между выростами и замкнуть кольцо смыкания. Если к 6-й неделе внутриутробного развития прорастания мезенхимальных клеток не происходит, эпителиальные клетки рано или поздно умирают, образуя расщелину разной степени выраженности.
КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
По эмбриональным признакам расщелины подразделяют на расщелины первичного нёба, расщелины вторичного нёба и расщелины первичного и вторичного нёба. С анатомической точки зрения это соответствует расщелинам верхней губы и альвеолярного отростка верхней челюсти; расщелинам нёба; расщелинам верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти и нёба. Расщелины разделяют на односторонние и двусторонние. По степени включения в процесс мягких тканей и костных структур расщелины подразделяют на полные и неполные.
Предложено несколько клинико-анатомических классификаций, их цель -облегчение выбора тактики лечения. В нашей стране популярна классификация JI.E. Фроловой (рис. 6-1). по ней выделяют такие виды расщелин:
• правосторонние, левосторонние и двусторонние;
• изолированные расщелины верхней губы;
• изолированные расщелины нёба;
