Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
Мієломну хворобу слід диференціювати з метастазами раку в кістки, фіброзною остеодистрофією (хвороба Реклінггаузена), хворобою Педжета, кістковою ангіомою. У разі відсутності пато-гномонічних змін у протеїнограмі білків крові та сечі таких хворих слід удатися до біопсії кістки в ділянці ураження.
450
Розділ 19. Гемобластози
При рідкій несекретуючій формі мієломної хвороби парапро-теїн можна виявити лише в самих пухлинних клітинах, хоча доволі характерним залишається зниження вмісту нормальних іму-ноглобулінів у сироватці крові. Нерідкими діагностичними помилками супроводжується виявлення мієломи Бенс-Джонса — усім хворим з нез'ясованою протеїнурією слід проводити електрофорез білків сечі.
Визнаними прогностичними факторами перебігу мієломної хвороби, що можуть впливати на вибір лікування, окрім стадії (за В. Durie та S. Salmon), віку та загального стану хворого (за шкалою ECOG), є проліферативний індекс, вміст С-реактивного протеїна, що корелює з рівнем інтерлейкіну-6 у крові, концентрація Рг-мікро-глобуліну в сироватці крові. Р2-МікРоглобулін є низькомолекулярним білком, що продукується всіма ядерними клітинами і екскре-тується із сечею; визначається радіоімунним методом: при мієломі цей показник має досить важливе прогностичне значення, оскільки пов'язаний з порушенням функції нирок унаслідок гіпер-продукції парапротеїну наростаючою пухлинною масою.
Лікування. Мієломна хвороба в І стадії, як і "тліюча мієлома", не завжди вимагає негайного лікування. Показаннями до лікування є високий вміст парапротеїну, прогресія остеолітичних уражень (біль, компресія хребта, переломи кісток), порушення функції нирок, гіперкальціємія, гіпервіскозний синдром, пригнічення кісткового мозку з розвитком вираженого анемічного синдрому. Компресія хребта вимагає спочатку локального опромінення, а патологічні переломи кісток — ортопедичної фіксації.
При множинній мієломі променева терапія є паліативним методом лікування локальних кісткових уражень, особливо з вираженим больовим синдромом. Доза опромінення не перевищує, як правило, 20—24 Гр (5—7 сеансів протягом одного-півтора тижнів). Більші сумарні дози (35—50 Гр) можуть бути виправданими лише для лікування солітарної плазмоцитоми (кісткової чи м'яких тканин). Спеціальними показаннями до променевої терапії є ураження кісток лицевого черепа та його основи.
Основним методом лікування множинної мієломи є цитоста-тична терапія циклонеспецифічними засобами, особливо алкілу-ючими агентами (алкеран, циклофосфамід) у поєднанні з кортикостероїдними гормонами. Слід пам'ятати, що віддаленим на-
29* 451
_Частина друга. Спеціальна онкологія
452
слідком побічної дії алкілуючих препаратів може бути виникнення вторинного гострого мієлобластного лейкозу чи мієлодисплас-тичних синдромів. Застосовуються і такі цитостатичні препарати, як ломустин, кармустин, доксорубіцин, вінкристин та ін.
У більшості рандомізованих досліджень не виявлено переваг у виживанні хворих з мієломною хворобою при застосуванні схем комбінованої хіміотерапії (зокрема, М2, АВСМ, УМСР/УВАР). Для лікування первиннорезистентної мієломи та рефрактерних рецидивів широко застосовується комбінація УАО (вінкристин + доксорубіцин + дексаметазон). Ця сама комбінація (3—4 курси) використовується як попередня циторедуктивна терапія перед проведенням високодозової хіміотерапії (здебільшого алкераном у дозі 140—200 мг/м2) з подальшою автологічною трансплантацією кісткового мозку чи периферійних стовбурових клітин. Ефективною може бути також високодозова монотерапія кортикостероїдними гормонами (зокрема, дексаметазоном), особливо у випадках гемоцитопенії, виснаження кісткового мозку, явищах гепатиту. В останні роки все більше визнання завойовує застосування талідоміду як терапії "порятунку" при рефрактерних формах мієломної хвороби. Прагнення до проведення високодозової хіміотерапії з автологічною чи алогенною трансплантацією кісткового мозку або периферійних стовбурових клітин є оптимальним вибором лікування у хворих середнього віку.
Мієломна хвороба належить до пухлин з малою фракцією клітин, що ростуть: лише незначна їхня частка перебуває в клітинному циклі (перебіг мієломи подібний до такого хронічного мієлолейкозу). Саме при цих захворюваннях помітне місце як під-тримувальна терапія в разі досягнення ремісії посідає тривале застосування інтерферону-а в дозі щонайменше 3 000 000 млн МО тричі на тиждень упродовж років.
Чільне місце в профілактиці та лікуванні системного остеопо-розу та остеолітичних уражень при мієломній хворобі посідають препарати класу біфосфонатів (клодронат, памідронат, золедро-нат), що мають здатність пригнічувати патологічну гіперактивність остеокластів та їхнє визрівання. Унаслідок тривалого (рік і більше) застосування цих препаратів припиняється резорбція кісток, зменшується кістковий біль, знижується частота імовірних переломів.
У багатьох хворих із множинною мієломою широко застосовуються методи екстракорпорального очищення крові (плазмафс -
Розділ 19. Гемобластози
рез, гемосорбція та ін.), особливо при гіпервіскозному синдромі, нирковій недостатності, надто високому рівні парапротеїну в крові (> ІЗО г/л). Лікування гіперкальціємії, окрім кортикостероїдної терапії, здійснюється шляхом проведення гідратації з подальшим призначенням діуретиків та застосуванням біфосфонатів.
