Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
Окрім проведення замісних трансфузій еритроцитної маси, для лікування анемії у хворих на мієломну хворобу широко застосовують препарати рекомбінантного еритропоетину в дозі понад 150 МО/кг на добу тричі на тиждень, що дозволяє суттєво зменшити кількість гемотрансфузій.
Прогноз. Проблема можливості повного вилікування хворих на множинну мієлому дотепер є невирішеною. Повні тривалі ремісії є рідкістю, а здебільшого похилий вік хворих, тяжкі ураження кісток та ушкодження нирок створюють додаткові труднощі в їхній курації. Без застосування високодозової хіміотерапії з трансплантацією гемопоетичних тканин середня тривалість життя хворих на множинну мієлому становить близько 3 років.
Лейкоз (лейкемія)
Лейкоз — пухлина кровотворної тканини, що, на відміну від лімфом, бере свій початок з кісткового мозку. Лейкоз поділяється, з одного боку, на гострий та хронічний, а з другого — на мієло- та лімфопроліферативний. У групу хронічних лімфопролі-феративних входять усі лімфоми (Годжкіна та негоджкінські), оскільки на клітинному рівні немає принципової різниці між відповідними лімфолейкозами та лімфомами (табл. 12): вони відрізняються, насамперед, за місцем свого первинного походження — з кісткового мозку чи з лімфатичної тканини.
ХРОНІЧНИЙ ЛІМФОЛЕЙКОЗ
Хронічний лімфолейкоз — найпоширеніший вид лейкозу серед дорослого населення Західної півкулі, в основі якого лежить експансія та накопичення в організмі злоякісно трансформованих, однак морфологічно зрілих малих лімфоцитів, здебільшого (95 % випадків) В-клітинного походження. Хронічний лімфолейкоз є лей-кемічним аналогом негоджкінської лімфоми з малих лімфоцитів. Подібно до мієломної хвороби, на хронічний лімфолейкоз хво-
453
Частина друга. Спеціальна онкологія
ріють переважно після 40 років: середній вік хворих у дебюті захворювання — близько 55 років. Захворюваність на хронічний лімфо-лейкоз у розвинутих країнах коливається в межах 3—3,5 на 100 000 населення. На відміну від Європи та Північної Америки, хронічний лімфолейкоз украй рідко зустрічається в країнах Азії та Африки. Натомість, на противагу до мієломної хвороби, представники білошкірої раси хворіють значно частіше, ніж темношкірої.
Стадії захворювання. Для визначення стадії хронічного лімфо-лейкозу, що має першорядне прогностичне значення, використовують систему Rai (0—IV) чи Binet (А—С): в обох системах критерієм пізніх стадій є наявність анемії та(або) тромбоцитопенії (див. табл. 12).
Таблиця 12. Системи стадіювания хронічного лімфолейкозу
Класифікація стадій ХЛЛ Стадія Клінічні ознаки
За Rai (0-IV) 0 Абсолютний лімфоцитоз (> 5 Ю'/л у перифе-
рійній крові з > 40 % лімфоцитів у кістково-
му мозку)
І Стадія 0 + збільшені лімфатичні вузли
11 Стадія 0 + збільшені селезінка і(або) печінка;
лімфовузли збільшені або нормальні
III Стадія 0 + плюс анемія (НЬ < ПО г/л); лімфа-
тичні вузли або селезінка збільшені або нор-
мальні
IV Стадія 0 + тромбоцитопенія (тромбоцитів
< 100- 10*/л); може бути органомегалія та
анемія
За Binet (А-С) А В с Рівень гемоглобіну > 100 г/л, тромбоцитів ? 100-Ю'/л; зони ураження" < 3 Рівень гемоглобіну > 100 г/л, тромбоцитів ? 100- 109/л; зони ураження > 3 Рівень гемоглобіну < 100 г/л і(або) тромбоцитів < 100-109/л
'Зони ураження: шийні, пахвові, пахвинні лімфатичні вузли, селезінка, печінка.
454
Розділ 19. Гемобластози
Клініка. Найчастішими клінічними проявами хронічного лімфолейкозу є гіперлейкоцитоз у периферійній крові, який нерідко перевищує І00- 109/л у дебюті захворювання, з високим відсотком лімфоцитів (часто > 90 %), системне збільшення периферійних лімфатичних вузлів, як правило, у вигляді конгломератів тістуватої консистенції, помітне збільшення селезінки та(або) печінки, може спостерігатися значна гіпертрофія мигдаликів кільця Вальдейєра. Як і при лїмфомах, у частини хворих можуть спостерігатися системні інтоксикаційні (В-) симптоми: невмотивована гарячка, профузний піт, прогресуюча втрата маси тіла. Частою причиною гарячки у хворих на хронічний лімфолей-коз є рецидивні бактеріальні та вірусні інфекції з тяжким перебігом, пов'язані з порушеннями різних ланок гуморального та клітинного імунітету, серед яких чільне місце посідає дефіцит ан-титілоутворення злоякісно трансформованими В-лімфоцитами, проявом чого є гіпогаммаглобулінемія в периферійній крові.
Надзвичайно важливими синдромами в клінічному перебігу хронічного лімфолейкозу є анемічний та геморагічний на грунті тромбоцитопенії, які є визначальним фактором прогнозу цього захворювання. Основною причиною розвитку цих синдромів є лімфоїдна інфільтрація кісткового мозку з витісненням срит-роїдного та мегакаріоцитарного відростків гемопоезу. Однак слід пам'ятати, що другою за частотою причиною розвитку гемоцито-пеній у периферійній крові є автоімунний феномен у вигляді гемолітичної анемії (до 20 % хворих на хронічний лімфолейкоз) та(або) тромбоцитопенічної пурпури, несприятливе прогностичне значення яких є менш значущим.
Діагностика та диференціальна діагностика. Основними діагностичними критеріями В-клітинного хронічного лімфолейкозу, за вимогами Національного ракового інституту (NCI) США, є: абсолютний лімфоцитоз у периферійній крові > 5- 109/л; > 30 % лімфоцитів у кістковому мозку; характерний імунологічний фенотип лімфоцитів CD5, CD 19, CD20. CD22. CD23 з кількаразовим переважанням (клональним ексцесом) одного типу легких ланцюгів (кап-па чи лямбда) та низькою щільністю поверхневих імуноглобулінів.
