Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
438
Розділ 19. Гемобластози
ки й м'які тканини. Збільшені лімфатичні вузли звичайно є не-болючими, еластичними, щільними та дискретними, однак з часом вони нерідко утворюють конгломерати. При лімфомах низького ступеня злоякісності до моменту встановлення діагнозу звичним явищем є персистивна лімфаденопатія протягом кількох місяців і навіть років (у середньому 5—6 міс).
У зв'язку з ураженням кісткового мозку може спостерігатись анемія з відповідною клінічною симптоматикою. Слід пам'ятати про групу слизовоасоційованих лімфом, що належать здебільшого до низького ступеня злоякісності і можуть локально уражувати різноманітні екстранодальні ділянки (найчастіше — шлунок, кишки, слинні та слізні залози) без змін з боку лімфатичних вузлів, периферійної крові та кісткового мозку. Діагноз негоджкін-ської лімфоми повинен розглядатись як ймовірний за наявності синдрому верхньої порожнистої вени, гострої компресії спинного мозку, вузлуватих пухлиноподібних шкірних утворень, за наявності екзофтальму, утруднення носового дихання з погіршенням слуху, збільшення яєчка, селезінки та(або) печінки, ексудативного плевриту, невмотивованого асциту чи набряку нижньої кінцівки, відносного та абсолютного лімфоцитозу в периферійній крові, порушень з боку центральної нервової системи.
Найчастішими симптомами лімфоми центральної нервової системи є: головний біль, порушення зору та розумові розлади, нудота та блювання, численні неврологічні прояви. У спинномозковій рідині підвищується вміст білка. Лімфома центральної нервової системи може бути як первинною, так і вторинною, частота якої знижується в разі профілактики нейролейкозу із застосуванням високих доз метотрексату в групах підвищеного ризику. На відміну від первинної, вторинна лімфома центральної нервової системи частіше уражує менінгеальні оболонки без множинних уражень і нерідко асоційована з ураженням кісткового мозку та яєчок.
Ураження середостіння (нерідке при хворобі Годжкіна) серед негоджкінських лімфом. як і ураження центральної нервової системи, є більш характерним для лімфобластної лімфоми, шо маг переважно Т-клітинне походження. Центральна нервова система є дуже частим локусом ураження лімфоми Беркітта. Для африканської лімфоми Беркітта типовим є ураження кісток лицевого черепа, а для неендемічної лімфоми Беркітта та середземномор-
439
_Частина друга. Спеціальна онкологія_
440
ської — збільшення абдомінальних лімфатичних вузлів. Літичні ураження кісток, крім лімфоми Беркітта, часто трапляються при Т-клітинній лімфомі дорослих.
Периферійні шкірні Т-клітинні лімфоми (грибоподібний мікоз, синдром Сезарі) звичайно походять з клітин Т-хелперної субпо-пуляції (CD4+) і мають переважно повільний перебіг. Роками на тілі спостерігають чітко окреслені плями чи бляшки, еритема-тозні, сверблячі, з елементами злущування. Позашкірні ураження виникають при грибоподібному мікозі лише в термінальних стадіях захворювання. Синдром Сезарі є лейкозним варіантом грибоподібного мікозу з еритродермією та понад 10 % пухлинних клітин у периферійній крові, нерідко в наявності спленомегалія та лімфаденопатія.
Зміни в аналізі периферійної крові у хворих з лімфомами загалом слабко корелюють зі ступенем ураження кісткового мозку. Частим проявом порушень імунорегуляції у хворих з лімфомами є наявність парапротеїну в периферійній крові (ц-градієнт на протсїнограмі).
Клініка. Властивість фолікулярної лімфоми до значного поширення є проявом нормальної тенденції малих нетрансформо-ваних В-лімфоцитів з фолікулярних центрів виходити в циркуляцію; як наслідок — при лімфомах цього типу констатують здебільшого пізні стадії захворювання (за Ann—Arbor) у момент установлення діагнозу. З іншого боку, фолікулярні лімфоми рідко уражують ясчка та центральну нервову систему, а часті ураження печінки та кісткового мозку не мають суттєвого прогностичного значення. Аналогічні прояви та властивості мають інші зріло-клітинні (такі, що мляво перебігають) лімфоми, насамперед, з малих лімфоцитів та лімфоплазмоцитарна. Хоча лімфоми проміжного та високого ступенів злоякісності клінічно часто є більш локалізованими, ніж фолікулярні, в дебюті захворювання і також здебільшого мають В-клітинне походження, вони демонструють агресивний рецидивний перебіг, нерідко із системними симптомами інтоксикації (гарячка, пітливість, швидка втрата маси тіла та ін.), ураженням екстранодальних ділянок (включаючи центральну нервову систему, яєчка, кістки та ін.).
На відміну від агресивних лімфом, які є стабільно автономними, що перебігають мляво, можуть відповідати на нормальну іму-норегуляцію, трапляються випадки спонтанної регресії захворю-
Розділ 19. Гемобластози
вання. З іншого боку, характерною особливістю зрілоклітинних негоджкінських лімфом є те, що з часом вони можуть трансформуватись у злоякісніші варіанти (синдром Ріхтера), як правило, в дифузні крупноклітинні форми лімфом. Середній час трансформації — 5 років. При цьому доведено, що сам процес трансформації не зумовлений безпосередньо впливом лікування.
Діагностика. Порівняно з хворобою Годжкіна, хворі з негод-жкінськими лімфомами на час установлення діагнозу мають пізніші стадії захворювання (І—II лише 10—15 %), рідше — системні інтоксикаційні (В-симптоми), частіше уражуються кістковий мозок, печінка, кільце Вальдейєра, травний канал та інші екстра-нодальні ділянки.
