Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
Прогноз. Крім гістологічного варіанта захворювання, що прямо пов'язується зі ступенем злоякісності негоджкіиських лімфом, та поширення патологічного процесу в межах системи їхнього стадіювання, прогноз у кожному конкретному випадку з урахуванням прогностичних чинників згідно з ІРІ є дуже індивідуальним. Слід пам'ятати, що без лікування лімфоми з категорії низького ступеня злоякісності перебігають триваліше, ніж інші, однак у разі досягнення ремісії після успішно проведеного лікування хворі з агресивними лімфомами проміжного ступеня злоякісності живуть довше: реальним у цих випадках є повне і остаточне їхнє вилікування. У будь-якому випадку на прогноз впливає раціональний вибір тактики та адекватної схеми лікування.
Множинна мієлома (мієломна хвороба)
Множинна мієлома є найчастішим захворюванням серед плазмоклітинних пухлин, розвиток яких пов'язаний із проліферацією та накопиченням імуноглобулінсекретуючих моноклона-льних В-клітин. Характерною ознакою захворювання є продукція мієломними клітинами патологічного білка — парапротеїну, що утворює на електрофореграмі білків крові (чи сечі) компактну вузьку смугу (р-градієнт), яка розміщена переважно в ділянці від а.2- до у-глобулінів.
Епідеміологія та етіологія. У розвинених країнах світу на мієломну хворобу щороку в середньому захворюють 3 особи на 100 000 населення. Частота захворюваності в останнє десятиріччя, поряд з негоджкінськими лімфомами та гострими мієлобластни-ми лейкозами, помітно зростає. На мієлому хворіють, як правило, люди у віці понад 40 років, середній вік — близько 70 років. Збільшення ризику виникнення цього захворювання пов'язують з дією іонізуючої радіації та певних хімічних речовин. В Україні наприкінці XX ст. захворюваність на множинну мієлому становила 1,2 на 100 000 населення. Частота захворюваності в чоловіків і жінок приблизно однакова.
Важливу роль у патогенезі мієломної хвороби відіграють ци-токіни та їхні розчинені рецептори, насамперед інтерлейкін-6,
446
Розділ 19. Гемобластози
підвищений вміст яких у плазмі крові пов'язується з прогресією та більш агресивним перебігом захворювання. Останній безпосередньо причетний до проліферації та диференціації мієломних клітин і їхніх попередників, разом з іншими цитокінами стимулює надмірну активність остеокластів, що спричиняє резорбцію кісткової тканини, характерну для цього захворювання. Велике значення в патогенезі мієломної хвороби надається взаємодії нео-пластичних клітин з їхнім стромальним мікрооточенням у кістковому мозку, яке відіграє вирішальну роль в процесах пухлинної адгезії та паракринній стимуляції пухлинного росту шляхом продукції різноманітних цитокінів.
Стадії захворювання. Загальновизнаною є система стадіюван-ня за В. Durie та S. Salmon (1975), яка побудована на кореляції маси пухлинних клітин з клінічними і лабораторними показниками та відповідно прогнозом захворювання (табл. 11).
Таблиця II. Система стадіювання множинної мієломи (за В. Durie та S. Salmon)
Стадія Критерії Маса мієломних клітин • І012/м2
І Сукупність наступних ознак: Менше ніж 0,6
рівень гемоглобіну >100 г/л; (низька)
рівень кальцію в сироватці крові — в межах 14;
на рентгенограмах нормальна кісткова структура
або поодиноке вогнище ураження;
низький рівень М-протеїну:
ІЕО < 50 г/л;
1&А < 30 г/л;
білок Бенс-Джонса < 4 г на добу
II Показники вищі, ніж у І стадії, проте жоден з них 0,6-1,2
не досягає значень, характерних для III стадії (проміжна)
НІ Одна або більше наступних ознак:
рівень гемоглобіну < 85 г/л; Більше ніж 1,2
рівень кальцію в сироватці крові > ІЧ; (висока)
множинні ураження кісток ( > 3 літичних
вогнищ);
високий рівень М-протеїну:
№ > 70 г/л;
ІЄЛ > 50 г/л;
білок Бенс-Джонса > 112 г на добу
447
_Частина друга. Спеціальна онкологія_
448
Додатковою ознакою для всіх стадій мієломної хвороби є рівень креатиніну в крові: <0,02 г/л — А ( що свідчить про відносно нормальну функцію нирок); >0.02 г/л — В (ниркова недостатність).
Клініка. Найчастішими проявами множинної мієломи є біль у кістках (особливо хребта, ребер, таза, плечових і стегнових) та їхні патологічні переломи, зокрема компресійні переломи хребта (унаслідок чого зріст хворих іноді зменшується), ознаки гіперкаль-ціємії, ураження нирок, нормохромна анемія, бактеріальні інфекції (переважно грампозитивні, зокрема — пневмококова). Рідше трапляються геморагічні прояви, гіпервіскозний синдром, амілоїдоз.
Кістковий біль при мієломі зумовлений підвищеною резорбцією кістки внаслідок інфільтрації мієломними клітинами й активації остеокластів. Спостерігається системний остеопороз з остео-літичними вогнищами без крайового нового кісткоутворення, характерного для метастазів. Найчастіше деструктивні процеси розвиваються в плоских кістках та хребті, а також у проксимальних відділах довгих трубчастих кісток. Компресії підлягають здебільшого грудний та поперековий відділи хребта, трапляються деформації за типом риб'ячого рота.
Не виключений розвиток компресії спинного мозку внаслідок проникнення пухлинних мас крізь міжхребцеві отвори з па-распінальних ділянок або шляхом проростання безпосередньо з ураженого хребця. Клінічні прояви компресії: радикулярний біль, що посилюється при кашлі та чханні, моторні й сенсорні порушення функцій сечового міхура та кишок, параплегія.
