Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
Лімфома Годжкіна (лімфогранулематоз)
Лімфома (хвороба) Годжкіна — первинне пухлинне захворювання лімфатичної системи зі специфічною клінічною картиною та патоморфологічною характеристикою уражених лімфатичних тканин, в яких виявляють, насамперед, атипові багатоядерні клі-
427
Частина друга. Спеціальна онкологія
тини Штернберга—Ріда та одноядерні клітини Годжкіна на фоні клітинного поліморфізму.
Епідеміологія та етіологія. У США щороку виявляють у середньому 7 нових випадків захворювання на 100 000 населення. В Україні наприкінці XX ст. захворюваність на лімфому Годжкіна становила 2,4 на 100 000 населення. Ризик захворювання на хворобу Годжкіна дещо підвищений у людей після перенесеного інфекційного мононуклеозу, тонзил- та апендектомії, трапляються сімейні випадки, виявлено зв'язок з певними НЬА-антигенами. Особливе значення у виникненні цього захворювання надається інфікованості вірусом Епштейна—Барр.
Патоморфологія. Морфологічним субстратом захворювання є поліморфноклітинна гранульома, утворена лімфоцитами, нейтрофілами, еозинофілами, плазматичними та ретикулярними клітинами, фіброзною тканиною, за обов'язкової наявності клітин Штернберга—Ріда. Некротизуюча епітеліоїдна гранульома, що часто супроводжує лімфому Годжкіна, є доброю прогностичною ознакою, яка може свідчити про адекватну відповідь організму на патологічний процес.
Захворювання уражує переважно Т-клітинозалежні зони імунної системи: паракортикальні зони лімфатичних вузлів, пе-ріартеріальні муфти, крайові зони білої пульпи селезінки. Уже на ранніх стадіях лімфоми Годжкіна відзначаються численні порушення Т-клітинної ланки імунітету. Вважається, що імуносупре-сія має вторинний характер як наслідок тривалої надмірної стимуляції цитокінами — гіпотеза, яка пояснює гістологічну картину захворювання, характерну для запалення.
У низці робіт останнього часу отримано докази переважного походження клітин Штернберга—Ріда зі зрілих В-лімфоцитів гермінальних центрів фолікулів лімфатичних вузлів, і лише в частині випадків вони походять із цитотоксичних Т-клітин і гЖ-клітин. Особливостями імунологічного фенотипу клітин Штернберга—Ріда є наявність, насамперед, поверхневих антигенів СО 15 і СОЗО, а також рецепторів до інтерлейкіна-2 (С025), рецепторів до трансферину (С071), антигенів активації та НЬА-ОРч.
Класифікація та стадіювання. Міжнародна гістологічна класифікація розрізняє 4 морфологічні варіанти класичної форми захворювання: лімфоїдного переважання, лімфоїдного виснаження, нодулярний склероз та змішаноклітинний варіант. Варіант лім-
428
Розділ 19. Гемобластс зи
фоїдного переважання за своїми клінічним] ність до рецидивів), морфологічними діагностичних крупних L- і Н-клітин -cytic — на фоні переважання лімфоїдних сичні клітини Штернберга—Ріда зустріч імунофенотиповими ознаками (CD20+, ться від класичної форми лімфоми Годжкіна дулярний і дифузний підтипи. Прогносп- чно ріант лімфоідного виснаження також поділяється ретикулярний та дифузний.
Визнаною системою клінічного стадіїовання кіна є система Ann—Arbor, модифікована
особливостями (схиль-віДмінностями (наявність lymphocytic & histio-елементів, тоді як кла-ються вкрай рідко) та 15~) суттєво відрізняє-й поділяється на но-несприятливий ва-на підтипи —
СИСТЕМА СТАДІЮВАННЯ ЛІМФОМ Ann—Arbor (модифікація (fotswolds)
Стадія І — ураження однієї фупи
інших органів лімфатиЧн селезінка, тимус, кільце
Стадія II — ураження двох чи більш
лів по один бік діафраїКіи стіння та лімфатичні вуз ти ремими локусами). Кіл жість індексується (наприклад
Стадія III — ураження груп лімфатич шх ганів лімфатичної системи рагми:
злами чи без лімфатич-езінки, печінки, порта-
Стадія ГУ—
III, — з лімфатичними в них вузлів у воротах се; льних чи черевних
ІІІ2 — з парааортальним^і, клубовими та брижо-
не визначені в п.Е:
вими лімфатичними вузіами екстранодальні локуси уражень А — без симптомів В — гарячка, профузниі та маси тіла X — масивне ураження: РУ грудної клітки або > тичного ураження
лімфоми Годж-у І989 р.
тімфатичних вузлів або системи (таких як Вальдейєра) груп лімфатичних вуз-(при цьому середо-воріт вважаються ок-локусів уражень
ІІ2)
вузлів чи інших ор-по обидва боки діаф-
піт, прогресуюча втра-
>1/3 поперечного розмі-ІО см в діаметрі лімфа-
429
Частина друга. Спеціальна онкологія
Б — ураження селезінки
Е — ураження одинокого екстранодального ло-кусу, дотичного чи проксимального до певного нодального локусу
Залежно від наявності чи відсутності певних клінічних системних симптомів (підвищення температури тіла до 38 °С протягом трьох днів поспіль; профузний нічний піт; втрата за 3 міс більше ніж 10 % початкової маси тіла) у кожній стадії розрізняються дві підгрупи: А — відсутність інтоксикаційних симптомів; В — їхня наявність.
Клінічне стадіювання лімфоми Годжкіна, що враховує, насамперед, поширення процесу по обидва боки діафрагми та наявність чи відсутність системних симптомів, має вирішальне значення, перш за все, для раціонального вибору тактики лікування (мал. 52). На відміну від клінічного стадіювання (СБ), патологічна стадія (РБ) вимагає в кожному випадку імовірність ураження, його морфологічного підтвердження шляхом хірургічних утручань (біопсія, лапаротомія).
