Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
Клініка. Найхарактернішою клінічною ознакою захворювання є збільшення лімфатичних вузлів, яке частіше спочатку з'являється з одного боку: на шиї, над ключицею чи в пахвовій а іянці; пізніше процес поступово поширюється на сусідні групи лімфатичних вузлів. Збільшені лімфатичні вузли мають переважно щільно-еластичну консистенцію, малорухливі, не спаяні зі шкірою, з часом можуть утворювати конгломерати. Характерним для лімфоми
І II III IV
Мал. 52. Анатомічна схема класифікації стадій хвороби Годжкіна
Розділ 19. Гемобластози
Годжкіна є ураження лімфатичних вузлів середостіння, особливо у хворих з гістологічним варіантом нодулярного склерозу: в деяких випадках захворювання може дебютувати саме зі збільшення медіастинальних мас. Клінічно можуть спостерігатись ознаки стиснення верхньої порожнистої вени, кашель, задуха.
Збільшення селезінки виявляється в пізніших стадіях лімфо-ми Годжкіна і також є характерною ділянкою ураження лімфатичної системи при цьому захворюванні. Рідко при лімфомі Годжкіна уражується кільце Вальдейєра, мезснтеріальні та гастроін-тестинальні зони, малохарактерні абдомінальні маси, ураження печінки та центральної нервової системи.
Серед екстранодальних уражень найчастіше задіяні легені та кістки. Ураження легенів нерідко супроводжується накопиченням рідини в плевральній порожнині. Серед кісткових ушкоджень домінують хребці, а також груднина, ребра, кістки таза.
Прояви лімфаденопатії при лімфомі Годжкіна в значній частині випадків супроводжуються системними інтоксикаційними симптомами. Характерним є генералізоване свербіння шкіри, унаслідок якого можна спостерігати численні сліди подряпин. Досить частим проявом імунодефіциту при лімфомі Годжкіна є ураження шкірних покривів вірусом Herpes zoster, що також може набувати генералізованого характеру.
В аналізі крові необхідно звертати увагу, насамперед, на підвищення ШОЕ та лімфоцитопенію, що можна використовувати певною мірою для моніторингу активності захворювання та ефективності терапії. Трапляються випадки з помірною еозинофілією чи моноцитозом. Анемія може з'являтися на різних стадіях захворювання: в генезі її виникнення не останню роль відіграє проведене лікування.
Діагноз та диференціальна діагностика. Діагностика лімфоми Годжкіна базується на результатах гістологічного дослідження пухлинних утворів (здебільшого лімфатичних вузлів), де проводять пошук, насамперед, гігантських клітин Штернберга—Ріда. До отримання результатів гістологічного дослідження слід провести цитологічне вивчення пунктатів збільшених пухлинних утворів та, особливо, відбитків видалених лімфатичних вузлів, оскільки трапляються діагностичні розбіжності суб'єктивного характеру при застосуванні цих різних методів дослідження.
431
Частина друга. Спеціальна онкологія
432
Диференціальна діагностика проводиться з реактивними лім-фаденопатіями, негоджкінськими лімфомами, метастазами раку, туберкульозом та іншими захворюваннями, що супроводжуються збільшенням лімфатичних вузлів. Вирішальне значення для диференціальної діагностики має, безперечно, гістологічне дослідження уражених тканин. Слід пам'ятати, що нодулярний підтип варіанта лімфоїдного переважання лімфоми Годжкіна може бути подібний до крупноклітинної негоджкінської лімфоми, а ретикулярний підтип варіанта лімфоїдного виснаження важко буває відрізнити від імунобластної лімфоми.
Допоміжними клінічними критеріями диференційної діагностики лімфоми Годжкіна з негоджкінськими лімфомами є те, що останні рідко локалізуються лише в лімфатичних вузлах, мають гематогенний шлях поширення та численні екстранодальні прояви. Характерним для негоджкінських лімфом є ураження печінки та кісткового мозку, значно частіше спостерігаються абдомінальні маси, мезентеріальні та гастроінтестинальні ураження, трапляються ураження кільця Вальдейєра, підслизового шару повік, шкіри та центральної нервової системи. Нехарактерною є лімфоцитопенія в аналізі крові, а свербіння супроводжує, головним чином лише Т-клітинні лімфоми шкіри.
Після гістологічного підтвердження діагнозу лімфоми Годжкіна проводять ретельне обстеження хворого з метою якомога точнішого визначення стадії захворювання. Це, насамперед, рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, ультразвукове дослідження та комп'ютерна томографія тулуба, трепанобіоп-сія кісткового мозку. Застосування лапаротомії зі спленектомією з метою уточнення стадії процесу, зокрема виявлення ураження селезінки, для проведення радикальної променевої терапії тепер є питанням дискусійним, оскільки, з одного боку, є чимало післяопераційних ускладнень, особливо в дітей, молодших десяти років, а з другого боку, немає переконливих даних щодо суттєвого поліпшення за допомогою спленектомії вибору між променевою та хіміотерапією, відповіді на лікування та подовження життя хворих.
Натомість усе більше дослідників з метою вибору методу лікування лімфоми Годжкіна рекомендують визначати групу ризику, що грунтується на врахуванні, крім стадії процесу та присутності В-симптомів, низки інших прогностичних факторів. До останніх
