Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
У ранній період захворювання встановити правильний діагноз важко. Наявність загальних симптомів, характер рентгенологічних змін, молодий вік хворих вимагають диференціації з гострим або підгострим остеомієлітом, діафізарною формою туберкульозу. Пухлину важко відрізнити ви літичної форми остеогенної саркоми, ретикулярної саркоми. Тому, перш ніж встановити діагноз, проводиться мікроскопічне дослідження пунктату та гістологічного зрізу пухлини.
Л'шфосаркома розвивається з елементів кісткового мозку. Ця форма пухлини спостерігається рідко (2—5 % серед злоякісних пухлин скелета). Чоловіки хворіють частіше за жінок, а віковий діапазон становить від 8 до 71 року, проте найімовірніший вік хворих — 21 — 40 років.
Найчастіше пухлина міститься в довгих трубчастих кістках, переважно нижніх кінцівок, а також у кістках таза.
Клінічна картина пухлини багато чим нагадує перебіг саркоми Юїнга (локалізація, здатність до метастазування в плоскі кістки, лімфатичні вузли, внутрішні органи), проте має і певні-відмінності. Пухлина тривалий час визначається у вигляді солітар-ного вогнища в межах однієї кістки, ріст її повільний (місяці при
Розділ 17. Пухлини кісток
саркомі Юїнга відповідають рокам при лімфосаркомі). При значних розмірах ураження зберігається добрий загальний стан хворого. Інтенсивність больового синдрому незначна, проте характерна іррадіація болю в прилеглі суглоби.
При розміщенні пухлини в метадіафізарних відділах кісток пухлинний процес поширюється на синовіальні оболонки суглобів із появою в них рідини. Ураження плоских кісток перебігає бурхливіше. Спостерігається інтенсивний біль, інвазія в прилеглі м'які тканини, а при локалізації в кістках таза — порушення функції тазових органів.
Рентгенологічна картина характеризується вогнищами лізису та слабковираженою реакцією з боку окістя. Останнє має пластинчастий характер, як і при саркомі Юїнга. На підставі рентгенологічних даних частіше можна тільки здогадатися про діагноз, а справжній характер хвороби визначається після гістологічного дослідження біопсійного матеріалу.
Фібросаркома — злоякісна пухлина, яка виникає з фіброзної сполучної тканини в середині кістки або по її периферії і не утворює кісткової тканини. Пухлина становить І—4 % усіх злоякісних пухлин скелета, уражує однаково часто осіб середнього (ЗО— 40 років) та старшого віку, незалежно від статі. Звичайно пухлина розміщена в дистальному мстафізі стегнової кістки, у проксимальному — великогомілкової, рідше — в інших відділах скелета. Клінічний перебіг фібросаркоми залежить від ступеня гістологічної диференціації пухлини, але в цілому вона розвивається повільно і перебігає сприятливіше порівняно з остео- або хондро-саркомою.
Біль характерніший для так званих центральних фібросарком (усередині кістки). На початку хвороби він незначний, у процесі росту пухлини посилюється і набуває постійного характеру. Пухлина (синдром плюс-тканини) з'являється через кілька місяців від початку хвороби, коли пухлина проростає кірковий шар кістки і переходить на навколишні структури. Інколи першою ознакою пухлини є патологічний перелом кістки. При периферійних формах фібросаркоми, які виникають із зовнішнього волокнистого шару окістя або м'яких тканин довкола кістки, клінічно домінує синдром плюс-тканини.
Рентгенологічно центральні форми фібросаркоми не мають чітких ознак і характеризуються нерівномірним розрідженням
411
_Частина друга. Спеціальна онкологія_
412
структури кістки без ознак осифікації, а реакція з боку окістя (нашарування та шпильчасті нарости — спікули) виражена не так чітко, як при остеогенних саркомах.
Периферійні форми фібросаркоми краще визначаються на так званих м'яких знімках у вигляді круглої або овальної тіні в тканинах, довкола кістки. Пухлина розміщується паралельно до довгої осі кістки, а прилегла поверхня кістки може мати по краях зазубрини або бути склерозованою. Реакція з боку окістя виражена слабко і має гребенеподібний або шпильчастий характер.
Для правильного діагнозу необхідне гістологічне дослідження біопсійного матеріалу, яке підтверджує діагноз фібросаркоми й одночасно дає інформацію про ступінь її диференціації та злоякісності.
Лікування. Хірургічне втручання є основним методом лікування цієї патології. Доброякісні пухлини підлягають виключно оперативному лікуванню — локальному видаленню або резекції кістки в межах незмінених тканин.
При злоякісних пухлинах обсяг хірургічного втручання залежить від таких факторів: анатомічного розміщення пухлини, її гістологічної будови та диференціації, місцевого поширення процесу, загального стану хворого.
У випадках локалізації пухлини в кістках, які утворюють суглоб, відсутності або мінімальній інвазії прилеглих м'яких тканин, магістральних судин у провідних спеціалізованих клініках світу проводять органозберігаючі операції — широку резекцію кістки з блоком прилеглих тканин та подальшим заміщенням дефекту ен-допротезом. їхнє виконання розділяється на три етапи: 1) радикальна резекція або ампутація кістки; 2) реконструкція кісткового дефекту ендопротезом; 3) хірургічне відновлення рухової функції ураженої зони. Органозберігаюча операція обов'язково комбінується з іншими лікувальними заходами — неоад'ювант-ною та ад'ювантною хіміотерапією, доопераційною променевою терапією.
