врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Закрытые ^методы хирургического лечения стеноза легочной артерии дают низкую смертность — 2% при клапанном стенозе и 5—10% — при инфундибулярном (Роберт, Троут).
ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Кроме разнообразных анатомических форм стенозов легочной артерии, бывает особая аномалия — отсутствие клапана легочной артерии цри нормальном диаметре ее устья. Эта аномалия как самостоятельная нозологическая единица была описана Н. К- Галаикиным и Л. С. Р:уібециим (1959).
203
¦При этом пороке отсутствуют створки клапана легочной артерии. На месте створок имеется белесоватая складка эндотелия, выступающая на 1 мм в просвет легочной артерии по всей окружности. Устье легочной артерии не сужено, ее диаметр равен диаметру восходящей аорты. Общий ствол легочной артерии лосле устья .резко расширен, ее диаметр в 2—3 раза больше диаметра аорты. В стенке легочной артерии рано возникают явления атероматоза, фиброз сосуда, очаговые утолщения и гомогенизация эластических волокон. Створки клапанов аорты, левого и правого венозных отверстий обычно развиты нормально.
Патология кровообращения гори отсутствии клапана легочной артерии состоит & том, что значительная часть крови из легочной артерии во время диастолы возвращается в правый желудочек; «колебательные» движения крови из правого желудочка в легочную артерию и обратно приводят к дилятации правого желудочка н легочной артерии. Кроме того, значительно уменьшается поступление крови в левый желудочек,
т. е. снижается минутный объем большого круга кровообращения и уменьшается кровоснабжение органов.
Клиническая картина порока довольно характерна. В физическом развитии больной значительно отстает от сверстников. Ввиду раннего расширения правого желудочка у него появляется деформация передней грудной стенки в. виде сердечного горба. Цианоза ири этом пороке не бывает, характерна тахикардия с частотой пульса в покое до 130—140 ударов в минуту, при движении частота пульса еще более увеличивается. Передаточная пульсация сердца хорошо выражена в эпигастральной области, распространяется на область грудины и левой половины грудной стенки. При выслушивании определяются систолический и диастолический' шумы. Шумы сердца при отсутствии клапана легочной артерии характерны. Систолический шум начинается одновременно с I тоном, усиливается в фазе изгнания крови и к концу систолы исчеза-Рис. 114. Форма сердца в переднезадней проек- ет- С началом диастолы начинает-ции при отсутствии клапана легочной артерии. ся второй шум, диастолический,
оставляющий ощущение обратного тока кровн, как это бывает npw недостаточности клапана аорты. Точка максимального звучания систолического шума располагается иа уровне 11 ребра, он хорошо проводится в левую подключичную область. Диастолический шум лучше выслушивается низко, у левого края мечевидного-отростка. 11 тон над легочной артерией очень ослаблен. Так как у легочной артерии клапана нет, то выслушиваемый резко ослабленный 11 тон, вероятно, является проводным с клапана аорты. На электрокардиограмме отмечается правограмма и значительное увеличение вольтажа желудочкового комплекса.
При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение размеров сердца за счет значительного расширения правого желудочка, выбухание 2-й дуги по левому контуру сердца за счет аневризматического расширения легочной артерии, усиленная пульсация сосудов легкого (рис. 114).
На рентгенокиїмограмме в левом косом положении отмечается значительное увеличение зубцов по контурам желудочков, особенно правого. На рентгено-к-нмогра м м е в передней проекции зубцы в области 2-й дуги имеют значительно большую величину, чем зубцы в области дуги аорты. При контрастной ангиокардиографии определяется длительная задержка 'контрастного вещества в правом желудочке и легочной артерии.
При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду незаращеиие боталлова протока, дефект межартериальной перегородки и прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек.
Продолжительность жизни больного этим пороком неизвестна. Из 2 больных, находившихся под .наблюдением в Институте хирургии имени А. В. Вишневского, одна
204
больная умерла в возрасте 3 лет без операции, второй — в возрасте 5 лет скончался иосле торакотомиїи. Хирургическое лечение — пересадка клапана легочной артерии — находится в стадм-и экспериментальной (разработки (>рис. 115).
Рис. 115. Препарат сердца с отсутствием клапанов легочной артерии.
/ — эндотелиальный валик на месте створок клапана легочной артерии; 2 — длина окружности устья легочной артерии; 3 — вскрытая и развернутая восходящая аорта.
ТРИАДА ФАЛЛО (СОЧЕТАНИЕ СТЕНОЗА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ)
Название сложного врожденного порока, представляющего собой сочетание стеноза легочной, артерии с дефектом межпредсердной перегородки, триадой Фалло предложено Френчем (Frensh), но его придерживаются не все авторы (Брок и Мильштейн). По данным Брока и Мильштейна, стеноз легочной артерии в '/з случаев сочетается с межпредсердной коммуникацией. По данным Абботта, указанный порок встречается в 2,5% случаев, Газула и Фелла — в 3%, А. Н. Бакулева и Е. Н. Мешалкина—'В 2,7% случаев.
