врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Объяснения этому явлению пока нет. Возможно, что кровь из ‘подкожной сети также поступает в малый круг кровообращения через слой мелких коллатераль- рис контрастная ангиокардиограмма. Тетра-ных сосудов корней легкого. да фалло с правой дугой аорты. Дуга аорты пе-Примечательно, что 'после реходит через правый бронх,
наложения обходного анастомоза сеть подкожных вен постепенно исчезает.
Необходимо также отметить, что описаны сочетания тетрады Фалло с другими аномалиями — дефектом межпредсердной перегородки, двойной дугой аорты, двойной верхней полой веной, правым -положением общего ствола легочной артерии, незаращением боталлова протока, декстрокардией и др.
Описанные анатомические разновидности тетрады Фалло необходимо постоянно иметь в виду при решении вопроса о выборе вида операции.
Патогенез тетрады Фалло пока не выяснен. Линдес (Lindes, 1887) высказал .мнение, что этот порок является следствием неправильного деления луковицы сердца. В результате смещения бульбарной перегородки вправо легочная артерия оказывается слишком узкой, а аорта-—широкой и смещенной вправо.
Существуют факты, которые трудно согласовать с этой точкой зрения. Известно, что в средней части луковицы сердца образуются 4 эндо-кардиальных подушки, 2 из которых (противолежащие) бульбарной перегородкой делятся пополам, образуя всего 6 подушек, из них 3 принимают участие в образовании клапанов аорты и 3 — клапанов легоч-
215
ной артерии. Значительное смещение бульбарной перегородки в сторону легочной артерии "неизбежно должно сопровождаться ненэрмаль-ностями клапанов легочной артерии в отношении их формы или числа, и, действительно, у части больных тетрадой Фалло клапан легочной артерии бывает деформирован или состоит только из 2 створо.к. Но у значительной части больных клапаны сформированы правильно, а суженный участок располагается на 35—40 мм от клапанов в сторону верхушки сердца, т. е. в той части сердца, к которой бульбарная перегородка не имеет отношения. Кроме того, многократно описаны клапанные сужения артериального конуса правого желудочка © сочетавши с дефектом межпредсердной перегородки, а не межжелудочковой. 'Сторонники теории «тіраводеленности бульбуса» предполагают, что смещение бульбарной перегородки неизбежно влечет за собой смещение устья аорты и дефект межжелудочковой перегородки, так как бульбарная и меж же л у.доч ков а я перегородка оказываются не в одной плоскости и поэтому не могут встретиться.
Как же в таком случае объяснить появление триада Фалло с под-клапанным сужением, при котором выход из правого желудочка такой же, как при тетраде Фалло, а межжелудочковая перегородка с бульбарной все-таки встретились и высокого дефекта не образовали? Более того, М. Н. Заевлошюн (1921) описал препарат сердца, у .которого было только сужение артериального конуса правого желудочка при нормальных предсердной и желудочковой перегородках. Можно думать, что подклапанные стенозы связаны с .ненормальностями развития какой-то другой эмбриональной закладки.
По мнению Орта (Orth, 1887), мышечные сужения артериальных конусов правого и левого желудочков являются следствием неправильного развития вентрикуло-бульбарной перегородки. Известно, что ©ен-трикуло-бульбарная перегородка состоит из мышечных волокон, которые кольцом охватывают первичную сердечную трубку на участке между бульбусом и той частью, из которой разовьются желудочки. По мере развития мышечные волокна этой перегородки распределяются равномерно и дают начало выходным артериальным конусам правого и левого желудочков. Скопление этих волокон на ограниченном участке может привести к формированию подклапанного мышечного стеноза правого или левого желудочка, что мы и наблюдаем у больных с тетрадой Фалло и у больных с подклапанными сужениями аорты. Но предположение Орта не объясняет сужений устья легочной артерии.
Остается предполагать, что формирование тетрады Фалло может быть связано с нарушением развития трех перегородок сердца: смещением бульбарной перегородки вправо (клапанные стенозы), вентрику-ло-бульбарной перегородки (подклапанные стенозы), сочетание двух этих нарушений (сочетание клапанного и подклапанного стеноза) и недоразвитие межжелудочковой перегородки.
Патофизиологические основы клинических проявлений болезни. Клиническая картина тетрады Фалло представляет собой внешнее проявление патологических особенностей, присущих этой болезни. Существует мнение, согласно которому тетраду Фалло понимают как стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки.
Новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально. Это свидетельствует о том, что в периоде плацентарного .кровообращения аномалия развития сердца плода не препятствовала нормальному снабжению его органов кровью и кислородом (рис. 124). Сопоставление эмбрионального кровообращения плода при нормально сформированном сердце и
216
плода с тетрадой Фалло делает понятным, почему, несмотря на наличие порока, обеспечение плода кровью и кислородом остается близким к норме.
