врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Ввиду того что іведущим в этом сложном пороке является стеноз легочной артерии, целесообразно ограничиться оперативным устранением стеноза, оставляя межпредсердную коммуникацию. Это положение справедливо лишь для случаев, при которых стеноз легочной артерии сочетается с незаращением овального окна при наличии полноценного клапана, который начнет функционировать после операции при снижении давления в правом предсердии, препятствуя сбросу слева направо. При наличии дефекта клапана или большого межпредсердного сообщения целесообразно произвести радикальную операцию — устранение стеноза и ушивание дефекта межпредсердной перегородки. И то, и другое вмешательство, как показывает, наш и зарубежный опыт
14 Врожденные пороки сердца
209
[А. А. Вишневский, П. А. Куприянов, Свен (Swan), Блоунт (Blount), Дерра (Derra), Луген (Lugen), Шитц (Schitz)], следует производить одновременно под контролем зрения на сердце, выключенном из кровообращения под гипотермией.
Существующие способы закрытой вальвулотомии это Броку следует применять в осложіневньїх случаях, когда можно предположить, что открытое внутрисердечное вмешательство представит большую опасность для тяжелобольного.
АНОМАЛИИ ОТХОЖДЕНИЯ ОСНОВНЫХ СОСУДОВ ТЕТРАДА ФАЛЛО
В 1888 г. 'французский патологоанатом [Фалло (Fallot)] описал врожденный порок сердца, для которого характерны четыре постоянных анатомических признака: 1) сужение устья легочной артерии или артериального конуса правого желудочка; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки; 3) смещение устья аорты в правую сторону; 4) гипертрофия стенки правого желудочка. Три первых анатомических 'признака іпредстаївляют собой аномалию развития, четвертый признак— утолщение стенки правого желудочка — является следствием трех первых аномалий и формируется по закону рабочей гипертрофии.
В международной медицинской практике за этим пороком утвердилось название тетрады Фалло. Впоследствии выяснилось, что анатомическая и клиническая характеристика этого порока была описана неоднократно до Фалло: Сандифортом (1777), Раухфусом (1866),
А. А. Кисель (1886).
После Саидифорта (Sanditort) сведения об анатомической характеристике тетрады Фалло значительно пополнили своими наблюдениями А. А. Кисель (1887), С. Э. Островский (1911), М. JI. Абельман (1914), В. П. Жуковский (1913), Кристеллер, Абботт, Донзело, Беффис, Джонсон, Поттс, Гибсон (Cristeller, 1916; Abbott, 1936; Donzelot, 1952; Baffes, Johnson, Potts, Gibson, 1953), Литтманн и Фоно (1954), A. H. Бакулев, Е. Н. Мешалкин (1955), Клод д’Аллен, Франсуа д’Аллен (Clod d’Allaines, Francois d’Allaines, 1957) и др.
Патологоанатомическая картина тетрады Фалло имеет большое разнообразие анатомических особенностей, состоящих в том, что каждый из четырех классических анатомических признаков может иметь разную форму и степень выраженности, что влечет за собой чрезвычайное разнообразие клинической картины. Значение анатомического варианта порока имеет определяющее значение при выборе типа операции. Поэтому мы позволим себе изложить эту часть накопившихся сведений более подробно (рис. 119).
Признано, что їв сочетании этих аномалий наибольшее патофизиологическое значение имеет сужение легочной артерии. К настоящему времени накопилось некоторое количество секционных наблюдений, опубликованных в мировой литературе, которые свидетельствуют о том, что сужение легочной артерии может располагаться на разных уровнях, имеет различную форму и различную величину просвета.
Различают четыре основных анатомических варианта сужения выхода из правого желудочка: сужение устья легочной артерии на уровне клапанов; подклапанное сужение артериального конуса правого желудочка; сочетание клапанного и подклапанного сужений, сужение легочной артерии на протяжении.
210
Сужение устья легочной артерии также имеет различную анатомическую форму. Описаны случаи полной атрезии устья. Общий ствол и сама система легочной артерии при этом варианте существуют, но в нее нет хода из правого желудочка.
Существуют различной степени гипоплазии устья, при которых легочная артерия на уровне клапанов имеет диаметр 4—6 мм; клапан в этом случае гипоплазіироіван, 'представлен двумя створками, «о общий ствол легочной артерии имеет достаточно большой диаметр. Самым благоприятным из этой группы следует считать так называемый клапанный стеноз, при котором створки склеены между собой от основания к свободному краю, вследствие чего весь клапан принимает форму воронки, обращенной вершиной в сторону общего ствола легочной артерии.
Сужения артериального конуса правого желудочка, или так называемые под клапанные стенозы (рис. 120, 121), также имеют чрезвычайное разнообразие анатомических форм, но все они в общем имеют или вид трубки (тубулярные •стенозы), или форму диафрагмы.
Тубулярные стенозы чаще суживают выход из правого желудочка на протяжении 20—30 мм и имеют диаметр внутреннего просвета на месте максимального сужения 2—4 мм. Сужения диафрагмального типа рас-
Рис. 119. Схема тетрады Фалло.
