врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Катетеризация полостей сердца позволяет получить ценные для диагноза данные. В ранних стадиях порока анализ газового состава крови в полой вене и в правом предсердии позволяет выявить сброс из левого предсердия в правое.
Измерение .давления в верхней полой вене и в полости сердца позволяет выявить характерную кривую давления в полай вене и предсердии с гигантской волной А (Брок и Мильштейн), стенотический ха-
207
рактер кривой давления в правом желудочке с высокой гипертензией и перепад давления в легочной артерии (рис. 118). При прохождении зонда в левое предсердие через дефект, чем, естественно, подтверждается его наличие, выявляется пониженное содержание кислорода в крови левого предсердия по сравнению с легочными венами. Давление в левом предсердии ниже обычного вследствие уменьшения легочного кровотока (Брок и Мильштейн).
Прохождение зонда через дефект в межпредсердной перегородке .легче осуществить при введении его через вены ноги. Однако при этом
Рис. 118. Давление, записанное в правом желудочке и в легочной артерии при зондировании больного С. Диагноз: триада Фалло. Характерная форма кривой (стенотического характера).
Перепад давления в легочной артерии.
способе затруднено его введение в легочную артерию. Учитывая это, именно при триаде Фалло целесообразно проводить зондирование двумя зондами, один из которых удается провести через нижнюю полую вену в правое и затем левое предсердие, а другой — через верхнюю полую вену в правое предсердие — желудочек и легочную артерию.
Дифференциальный диагноз в случаях, не осложненных цианозом, следует проводить с простым дефектом межпредсердной перегородки и изолированным стенозом легочной артерии.
Данные зондирования, позволяющие выявить наряду с наличием сброса крови из левого предсердия в правое характерную стенотическую кривую давления в правом желудочке с перепадом его в легочной артерии, позволяют исключить изолированное наличие описанных пороков и подтвердить их сочетание, т. е. триаду Фалло. При выраженном цианозе исключается изолированный стеноз легочной артерии.
Поздние стадии дефекта межпредсердной перегородки при обратном шунте также сопровождаются цианозом. Однако при этом характерно усиление васкуляризации легких, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, гипертрофия правого желудочка с диастолической его перегрузкой (выявляемая на электрокардиограмме). Отсутствие
208
указанных признаков .позволяет исключить этот порок. В 'сложных случаях зондирование полостей сердца .позволяет получить характерные описанные выше данные для дифференциального диагноза.
Наиболее часто приходится дифференцировать описываемый порок с тетрадой Фалло. Диастолическая пульсация печени и гигантские волны А венного пульса характерны и для триады Фалло и ие бывают при тетраде (Брок и Мильштейн).
Ценные данные для дифференциального диагноза можно получить при ангиокардиографическом исследовании. При триаде Фалло контрастировавшая кровь из правого предсердия попадает в левое. При тетраде характерным является одновременное заполнение аорты и легочной артерии контрастом, поступающим из правого желудочка. Эта картина может наблюдаться и при триаде Фалло; однако при тщательном исследовании удается установить, что аорта хотя и может заполниться контрастным веществом одновременно с легочной артерией, но после заполнения левого желудочка.
Данные зондирования также помогают дифференциальному диагнозу. Снижение насыщения кислородом крови в левом предсердии, выявленное при катетеризации левых полостей сердца, характерно для триады Фалло и не бывает при тетраде.
Попадание зонда из правого желудочка .в аорту характерно для тетрады Фалло. Вместе с тем следует отметить, что :в сложных случаях окончательный дифференциальный диагноз может быть поставлен на операционном столе (Брок и Мильштейн) с помощью пункции правого желудочка и измерения давления в нем.
Прогноз при этом сложном пороке тяжелый. По данным Брока и Мильштейна, смертность при наличии цианоза в 2 раза больше, чем при тетраде Фалло, и в 7 раз больше, чем при изолированном стенозе легочной артерии. Характерна внезапная смерть из-за недостаточности правого желудочка.
Показания к операции определяются степенью стеноза и соответственно выраженностью клинической картины. Желательно оперировать больного в раннем детском возрасте, до наступления необратимых изменений ,в сердечной мышце. В бессимптомных случаях следует руководствоваться 'величиной давления в правом желудочке: если оно выше 75 мм рт. ст., операция показана (Брок и Мильштейн). Прогрессирование гемодинамических нарушений, увеличение сердца, усиление одышки и .появление преходящего цианоза обусловливают .необходимость срочной операции.
Лечение. Паллиативные операции типа анастомоза по Блелоку оставлены, ибо они хотя и увеличивают легочный кровоток, повышая тем .самым давление в левом .предсердии, что уменьшает сброс и, следовательно, цианоз, но увеличивают нагрузку на правый желудочек, приводя к его быстрой недостаточности.
