врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
Величина систолического давления в нравом желудочке -может достигать до 300 мм рт. ст. при нормальном 25—30 мм рт. ст. или несколько пониженном давлении в легочной артерии.
Сам по себе градиент давления не является абсолютным доказательством наличия стеноза легочной артерии, ибо перепад давления в
201
легочной артерии и правом желудочке возможен и при гак называемом втсричиом стенозе. Однако при нем не будет других признаков, упомянутых выше: характерной стеногической кривой давления ,в правом желудочке и >на самой кривой давления будут видны зубцы, возникающие при открытии и захлопывании полулунных клапанов легочной
артерии, не говоря уже о других клинических и аи-гиокардиэграфических признаках (рис. 112).
Беспрерывная запись давления при движении зонда из правого желудочка в легочную артерию позволяет выявить ценные симптомы для дифференциального диагноза между клапанным и инфундибулярным стенозом. Эти данные особенно ценны при сопоставлении с электрокардиографией, записанной при внут-рисердечном введении датчика, расположенном на конце проводимого зонда. Так, при клапанном стенозе выведение зонда из легочной артерии в правый желудочек сопровождается значительным подъемом систолического давления. При этом появляется зубец большой амплитуды на внутрисердечной электрокардиограмме.
WD-,
80-
30-
о-
Рис. 113. Кривая давления, записанная в правом желудочке и в ле точной артерии. Два перепада давления свидетельствуют о наличии клапанного и инфундибулярного стенозов.
При инфундибулярном стенозе, когда зонд іпрошел легочный клапан (при его выведении) и началась запись внутрижелудочковой электрокардиограммы, систолическое давление еще не увеличивалось, так как зонд еще не прошел области сужения и находился в инфундибу-лярной части выводного тракта правого желудочка. Возможно сочетание клапанного стеноза с инфундибулярным (рис. 113).
Следует отметить, что зондирование является опасным исследованием для больных с выраженным стенозом легочной артерии. При узком отверстии в’ стенотической мембране возможна закупорка его зондом с последующим коллапсом. Поэтому применение зондирования следует ограничить лишь случаями, когда без этого метода исследования невозможно поставить диагноз, который .в большинстве клинически выраженных случаев ставится на основании клинической симптоматики.
Рис. 112. Запись давления в правом желудочке и легочной артерии при зондировании больного Ч. Большой градиент давления в легочной артерии. Кривая давления в правом желудочке имеет характерную стенотическую форму в виде равнобедренного треугольника.
•202
Описанные методы исследования исчерпывают основные диагностические возможности. Из сочетаний стеноза легочной артерии с другими врожденными аномалиями наиболее часто встречаются тетрада и триада Фалло.
Несколько иная картина нарушений гемодинамики развивается при сочетании стеноза легочной артерии и неза ращенного овального окна при функционирующем клапане, закрывающем его просвет для тока крови слева направо и пропускающем кровь из правого предсердия в левое. В этих случаях сброс крови .справа .налево иа уровне предсердий, а следовательно, и цианоз развивается значительно позднее. В этих 'случаях устранение одного лишь стеноза легочной артерии приведет к излечению, ибо клапан овального окна начнет функционировать и отверстие в межпредсердной перегородке по существу функционально закроется. Такое функциональное закрытие овального окна, как известно, имеет место у 25% взрослых, совершенно здоровых людей.
Дифференциальный диагноз изолированного стеноза легочной артерии наиболее часто приходится проводить со следующими врожденными порсками: триадой Фалло, некоторыми формами тетрады Фалло, открытым боталловым протоком, дефектом .межпредсердной перегородки и дефектом межжелудочковой перегородки. Наиболее трудной является дифференциальная диагностика клапанного стеноза легочной артерии с подклапанным инфундибуляриым стенозом.
Данные ангиокардиографии и зондирования полостей сердца позволяют дифференцировать эти два вида стеноза.
Прогноз описываемого порока зависит от степени стеноза и выраженности клинических явлений. В легких случаях при слабо выраженном стенозе больные доживают до старости. В средних и тяжелых случаях рано выявляются одышка при нагрузке и в покое, неспособность к труду, увеличение сердпа, гипертрофия и прогрессирующая недостаточность правого желудочка, являющаяся основной причиной смерти в возрасте в среднем 20 лет. Для этого порока характерна внезапная смерть.
Показания к операции — выраженная клиническая симптоматика и прогрессирующее течение заболевания.
Существующие способы хирургического лечения следует разделить на открытые и закрытые.
К первым относится чрезжелудочковая закрытая вальвулотомия по Броку и чрезартериальная по Селлорсу (через легочную артерию). Открытые методы связаны с выключением сердца из кровообращения на короткий срок до 3—4 минут при обычной температуре тела, на более длительный срок — 5—8 минут под гипотермией 28—30° и, наконец, к ним относится внутрисердечная операция с применением искусственного кровообращения.
