врождебные пороки сердца и крупных сосудов. Руководство для врачей - Вишневский А.А.
Скачать (прямая ссылка):
При зондировании сердца удается отметить повышение давления в правом предсердии, высокое давление в правом желудочке, приближающееся к артериальному максимальному давлению, и повышенное давление в легочной артерии, если в нее удается проникнуть зондом. Насыщение крови кислородом повышено в правом желудочке и в легочной артерии. Эти данные у врача часто вызывают недоумение, так как, судя по насыщению крови кислородом, у больного имеется поступ ление крови из левого желудочка їв правый и далее в легочную артерию, т. е. имеется левый сброс, а между тем больной синий и по данным контрастного исследования имеется поступление венозной крови из правого желудочка в аорту, т. е. сброс справа налево. Это как раз и характерно для общего предсердно-желудочкового отверстия и понятно, если учесть, что артериальная кровь поступает в правый желудочек не из левого желудочка во время систолы, а из левого предсердия во время диастолы через общее предсердно-желудочковое отверстие. А во время систолы венозная кровь из правого желудочка поступает частью в аорту. Таким образом, получаются два направления сброса крови на уровне желудочков.
Часто при зондировании зонд проникает из правого предсердия в левый желудочек и реже в левое предсердие. При исследовании насыщения крови кислородом ушным оксигемографэм во время нагрузки удается записать сначала небольшое повышение (на 6%), а затем глубокое снижение кривой насыщения крови кислородом (на 15—20%).
Клинически эту болезнь приходится дифференцировать с ostiun. primum, общим желудочком, болезнью Эйзенменгера и прорывом аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек.
191
Прогноз неблагоприятный. Из больных, находившихся /под наблюдением в Институте хирургии имени А. В. Вишневского, самая старшая имела .возраст 21 год.
Лечение хирургическое: ушивание дефектов перегородок производится под контролем зрения с аппаратом искусственного кровообращения. Хорошие результаты пока удается получить редко.
СУЖЕНИЕ КЛАПАНА И УСТЬЯ АОРТЫ
Врожденный аортальный стеноз представляет собой врожденное •сужение начальной части — корня аорты, расположенное на уровне клапанов или в подклапанной области. Соответственно этому различают клапанные или подклапанные аортальные стенозы.
Существовавшее ранее мнение о сравнительной редкости этого порока опровергается в настоящее время многими исследователями. Так, ¦Свен (Swan), Уилкинсон (Wilkinson), Блоунт (Blount), Морроу (Morrow), Браунвальд и Шарк (Braunwald, Schark), Кемпбелл и Каунтц (Campbell, Kauntz) сообщают, что среди врожденных пороков сердца клапанный и подклапанный стеноз встречаются в 5% случаев. По данным Института хирургии имени А. В. Вишневского, они были отмечены в 6%.
Развитие клапанного стеноза в эмбриогенезе овязаіно с нарушением развития эндокардиальных складок уже отделившейся от общего артериального ствола аорты. При этом происходит их слияние в івиде диафрагмы с небольшим отверстием посередине.
Предположение о том, что сращение створок происходит .в результате перенесенного в эмбриональном периоде эндокардита не подтверждается гистологическими исследованиями, однако в последующем после рождения к врожденному стенозу может присоединиться эндокардит и вызвать соответствующие воспалительные изменения, приводящие к обезображиванию створок. Не случайно поэтому дю Шейн (Du Shane), Мэгри (Magri), Ламбелли (Lambelli), Кемпбелл и Каунтц считают, что большинство аортальных стенозов являются врожденными, но их позднее клиническое проявление позволяет расценивать их как приобретенные.
Формирование в эмбриогенезе подклапанного стеноза связано с ¦нарушением обратного развития так называемой вентрикулобульбар--ной складки, обычно исчезающей в процессе нормального эмбрионального развития. Клапанный стеноз аорты имеет характерное анатомическое строение: сросшиеся между собой створки клапанов образуют купол или воронку, направленную по току крови в просвет аорты и имеющую отверстие в центре.
Симметричное строение воронки также говорит против ее воспалительного происхождения.
Подклапанный стеноз аорты имеет строение концентрической мембраны или фиброзно-мышечного вала, расположенного под клапанами в области выводного тракта левого желудочка.
Нарушения гемодинамики при этом пороке связаны с повышенно? рабочей нагрузкой на левый желудочек. Степень сужения определяет тяжесть гемодинамических нарушений. В связи с повышенной работой левого желудочка развивается его гипертрофия. При дальнейшем прогрессировании заболевания наступает снижение силы сокращений левого желудочка, чему способствует относительная ишемия миокарда.
аэ2
Затем развивается 'расширение левого желудочка и в финальной стадии— его недостаточность.
Клиника и диагноз. В ранних стадиях описываемый порок может проходить бессимптомно. Мощная "мышца левого желудочка, увеличивая силу своих сокращений, гипертрофируется и проталкивает нужный минутный объем через суженное отверстие. В выраженных случаях наблюдается характерная клиническая картина. Больные этим пороком дети отстают в росте и развитии. Обращает внимание бледность кожных покровов. Основные жалобы на общую слабость, повы- | шенную утомляемость, головокружение, обмороки, боли в области серд- I ца ангинозного характера и одышку, усиливающуюся при физической/ нагрузке. При ощупывании области сердца отмечается усиленный верхушечный толчок, смещенный влево от среднеключичной линии.
