Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
История. Первый обширный обзор проблемы па-томорфологии атрезии желчных ходов был дан
Томсоном в 1891 и 1892 гг. в серии из трех его работ.1 Более чем 20 лет спустя, Холмс, патологоанатом из Университета Джона Гопкинса, впервые применил термин «билиарная атрезия» и описал различные виды этой патологии, представив результаты исследования 82 аутопсий. Он отмстил, что 16% детей имели проксимальные протоки, вполне проходимые, или кисты, то есть варианты патологии, потенциально корригируемые с помощью традиционного анастомоза между желчными путями и кишкой. Успешная реконструкция такого корригируемого вида была впервые осуществлена Леддом в 1928 году.* В течение последующих трех десятилетий при подобных вариантах порока удалось лишь в нескольких стучаях достичь удовлетворительных отдаленных результатов. Однако очень малое число детей с билиарной атрезией имели именно этот благоприятный анатомический тип аномалии.1''
Для большинства же детей с «некорригируемым» типом аномалии был предложеи ряд вмешательстя, направленных на устранение билиарной обструкции, включая создание ходов в печени с помощью металлических трубок, разрезы в воротах печени с кардиальной вальвулотомией и частичную гепат-эктомию для создания билиарных фистул. _' Предпринимались попытки и изменить лимфатический отток из печени.10" Несмотря на отдельные успехи все же никакой из применявшихся методов не обеспечивал адекватной декомпрессии желчных путей. Кроме того, большинство детей с желтухой попадали к хирургу слишком поздно, когда уже имелся необратимый пирроз печени. Свенсон и Фишер высказали предположение о целесообразности подвергать всех маленьких детей с обструктивной желтухой ранней диагностической лапаротом и и и холангиографни для выявления корригируемых вариантов порока.12 Thaler и Gellis придерживались противоположной точки зрения, считая, что опасно производить диагностическую лапарото-MHHi детям, у которых не оказывалось атрезии желчных ходов (например пациентам с гепатитом новорожденных), и что вмешательство следует от-
162 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
кладывать по меньшем мере до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста 4 месяцев.'3
Новая глава в лечении атрезии желчных ходов началась в 1959 году, когда Каса и и Сузуки сообщили об операции гепатопортоэнтеростомии, которая могла быть с успехом применена у детей с не-корригируемыми вариантами билиарной атрезии.14 Эта первая оригинальная работа, опубликованная в Японии, не обратила на себя особого внимании, пока Касаи с сотрудниками не опубликовали в 1968 году аналогичную работу в Англии.15 Их данные подтверждали концепцию о том, что порто-энтеростомия обеспечивает эффективный отток желчи и что принципиально важно своевременно, как можно раньше, осуществлять оперативное вмешательство. По данным Касаи с соавторами, более чем у 50% пациентов, оперированных до двух месяцев жизни, устанавливался эффективный отток желчи. У детей же, оперированных в возрасте после 4 месяцев, данный показатель составлял всего лишь 7%.14 Постепенно в 70-х годах зта операция приобрела популярность в Соединенных Штатах.17 По данным Регистрационного Центра по билиарной атрезии, опубликованным в 1990 году, более 90% детей с билиарной атрезией подвергаются операции Касаи."1
Патологии. Хотя термин «билиарная атрезия» предполагает статическое состояние полной обструкции или отсутствия желчных протоков, однако на самом деле данная патология представляет собой в большей степени динамический процесс прогрессирующей облитерации и склероза. Степень или протяженность облитерации может быть различной. В редких случаях полностью отсутствуют наружные желчные протоки, но в большинстве типичных вариантов нормальные протоки замешены фиброзными тяжами (рис. 40-1). У некоторых пациентов имеются резидуально открытые протоки дистальнее желчного пузыря, пузыр-пый проток и общий желчный проток или кисты, расположенные проксимально в воротах печени. Желчный пузырь в типичных случаях сморщен, но может иметь просвет, содержащий «белую желчь». Серийные срезы внепеченочных желчных протоков у маленьких детей с билиарной атрезией выявляют резидуальный просвет очень мелких желчных протоков в воротах печени, которые соединяются через разветвленную сеть с внутрипеченочными желчными протоками. Именно подобный вариант и послужил основой для предложения осуществлять гепатопортоэнтеростомию. Микроскопически в таких случаях дистальные отделы общего протока полностью облитерированы и замещены плотной фиброзной тканью. Более проксимально вокруг желчного протока отмечается инфильтрации различной степени с концентрическим перидукталь-ным фиброзом. Обычно видны один или два истинных желчных протока с маленькими билиарными железами или собирательными протоками, иногда расположенными по периферии протока."1 Степень фиброзной облитерации внепеченочных протоков увеличивается с возрастом ребенка параллельно с фиброзом печени.20
Рис. 40-1. Наиболее частые варианты атрезии желчных ходов.
Л, Полная облитерация внепеченочных притоков.
