Детская хирургия - Немилова Т.К.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Ишемия как причина билиарной атрезии рассматривалась неоднократно, поскольку ишемия общего желчного протока в соответствующий период геста-ции в эксперименте у овец приводит к морфологическим изменениям, напоминающим бил парную атрезшо.31 Хотя фиброзная облитерация общего желчного протока и может быть вызвана ишемией в эксперименте, однако достоверные доказательства данного механизма возникновения билиарной атрезии у человека отсутствуют.32 Высказывалось предположение и о токсическом поражении желчных протоков, хотя никому не удалось выделить какой-либо определенный токсический агент.31 Нарушение пассажа желчи под влиянием аномальных желчных кислот доказывалось введением этих кислот самкам на поздних стадиях беременности или их новорожденным детенышам.34,31 Еще одной причиной билиарных расстройств может быть рефлюкс панкреатического секрета в бил парное дерево, как это происходит, согласно существующим предположениям, при кистах общего желчного протока. Подобная концепция подтверждается высокой частотой аномально длинного общего канала в месте соединения общего желчного и панкреатического протоков, обнаруживаемого на аутопсии в случаях билиарной атрезии.36
К сожалению, ни одна из существующих этиологических теорий не объясняет причин сочетания билиарной атрезии с синдромом полисплении. частого появления желтухи в постнатальном периоде и наличия ахоличного стула, а также отсутствие желтухи у второго ребенка из двойни и редкость атрезии желчных ходов у мертворожденных.
Диагностика. Желтуха у новорожденного, сохраняющаяся дольше двух недель, не должна рассматриваться как физиологическая, особенно если в основном отмечается повышение прямой фракции билирубина (конъюгированного). В таких случаях необходимо обследовать ребенка. При диагностике причин желтухи новорожденных следует иметь в виду очень большой круг заболеваний и состояний, включая инфекцию, метаболические рас-
стройства, гематологические, холестатические и обструктивные процессы (табл. 40-1). И хотя исключение каждого из перечисленных вилов патологии требует порой довольно длительною времени (нескольких недель), однако необходимо помнить о том, как важно (для успешного лечения) рано поставить диагноз наиболее частой причины обструктивной желтухи — билиарной атрезии. Существует ряд схем обследования детей с желтухой, но в любой из этих схем главное ударение ставится на раннюю диагностику.""'8
Клинические проявления сами по себе редко позволяют четко отдифференцировать «соматическую* желтуху от билиарной атрезии. У большинства новорожденных при любой желтухе, независимо от ее происхождения, отмечается иктерич-нос гь кожи, слабая окраска каловых масс, темная моча и гепатомегалия. Однако дети с билиарной атрезией обычно достаточно хорошо сохраняют массу тела, выглядят «здоровыми» и могут иметь при рождении нормальный стул при минимальной желтушности кожи. В противоположность этому при «соматических» причинах желтухи новорожденные выглядит «больными», часто имеют потерю массы тела и обычно иктеричны уже с рождения. Если клиническое обследование и предварительные лабораторные данные не позволяют точно поставить диагноз, то в большинстве случаев показана чрескожная биопсия печени. Иногда биопсия четко выявляет причину желтухи, но чаще гистологические данные не проясняют картину и потому необходимо дальнейшее обследование и наблюдение. В частности, картину билиарной атрезии при гистологическом исследовании биоптата может симулировать недостаточность а,-антнтрип-сиііа, поэтому данная патология должна быть прицельно исключена с помощью определения уровня «,-антитрипсина. Лучевые методы исследования гепатобил парной системы с применением технеция99™ — иминодиацетатной кислоты (ИДК) позволяют отдифференцировать обструктивную желтуху от паренхиматозной (рис. 40-3). При билиарной атрезии, особенно на ранних стадиях, поглощение нуклеотидов гепатоцитами происходит очень быстро, но экскреция в кишечник отсут-
ТАБЛИЦЛ 40-1. Причины холестаза у грудных детей
инфекционные
Цитомегаловнрус
Вирус краснухи
Герпетический вирус
Вирус гепатита А и В
He-A и не-Н гепатит
Рсовирус типа 3
ЕСНО-Бирус
Вирус ветряной оспы
Коксаки-внрус
Токсоплазмоз
Сифилис
Туберкулез
Листерноэ
Метаболические
Галактоземня Фрухтоэсмия Гликогеноэ IV типа Тирозииемин Недостаточность
сц-антитрппсияа Болезнь Вольмана Болезнь Ниманна-
Пика Болезнь Гоше Кнстофиброз Гнпопитуитнризм Гинотирсоидизм Нсонатальный
гемохромалчм
Ходсстатичес кие
Обструктивные
Другие
Идиопатическнй неонаталь-
ный гепатит Болезнь Byler
Артериопеченочнан диепта-зня (синдром Atagille)
Кистофнброэ
Цереброгепатореиальныи синдром Zellweger
Бнесинаромная малочисленность желчных протоков
Наследственный холестад с лимфедемой (Aagenaes)
Врожденный фиброз печени
Билиарная атреаия
Кнста общего желчного протока
Синдром сгущения желчи
Спонтанная перфорация желчною протока
Ходелитинэ
Гемолитическая болезнь Трисомия 17. 18 и 21 Синдром Туриера (XO) Сепсис с эндотокссмиен Гипераяимснтация ІПок/гкпоперфузия Лекарственное воздействие
