Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Анемии, обусловленные внеэритроцитарными фанторами
Иммунные гемолитические анемии
Иммунная гемолитическая анемия (ИГА) изоиммунного или аутоиммунного (АИГА) генеза - клинический синдром, проявляющийся некомпенсированным гемолизом, который развивается вследствие иммунных реакций, направленных против измененных и неизмененных антигенов эритроцитов.
При АИГА клетки иммунологической системы синтезируют антитела к собственным неизмененным антигенам эритроцитов. Причиной иммунизации могут быть перенесенные инфекции (вирусные, бактериальные), лекарственные препараты, переохлаждение, вакцинация и другие факторы. Течение болезни, клиническую картину, гематологические и лабораторные показатели определяют вид антител и их функциональные характеристики.
Приобретенные гемолитические анемии возникают при появлении в сыворотке крови агглютининов, представляющих по серологическим свойствам неполные и полные холодовые и тепловые антитела. Их отличительной особенностью
Аутоиммунные гемолитические анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии встречаются преимущественно после 40 лет и у детей до 10 лет. В патогенезе гемолиза играют роль: класс, подкласс и титр антиэритроцитарных антител, температурный оптимум их действия, антигенные особенности эритроцитарной мембраны и направленность иммуноглобулинов к тем или иным антигенам, система комплемента и активность клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Наиболее распространенной формой аутоиммунных анемий является АИГА, обусловленная неполными тепловыми агглютининами- Заболевание может быть как идиопагическим, гак и симтттоматичес-ким. Симптоматические, или вторичные, АИГА развиваются на фоне лимфопролиферативных заболеваний и других злокачественных опухолей, болезней соединительной ткани, инфекций, аутоиммунных заболеваний (тиреоидит Хашимото, не-спенифический язвенный колит, сахарный диабет
является внутриклеточный гемолиз и изменение показателей пигментного обмена.
Присутствующие в крови гемолизины вызывают разрушение эритроцитов в кровяном русле при обязательном взаимодействии с комплементом. Для этого типа анемий характерно наличие внутрисосудистого гемолиза, показатели которого - гемоглобинемия, гемоглобинурия и гемоси-деринурия (рис. 434).
Рис. 434. Кристаллы гемосидерина в моче больного ИГА. хЮОО
I типа, саркоидоз и др.). Тепловые ат глютинины мот у г появляться при лечении большими дозами пенициллина или цефалоспоринов, при этом они направлены против комплекса антибиотика с антигенами мембраны эритроцита.
Неполные тепловые агглютинины относятся к классам IgA. В большинстве случаев антитела направлены к системе антигенов резус. Течение болезни может быть острое, хроническое и подострое. Обычно гемолиз развивается постепенно. Острое начало более характерно дитя детского возраста и всегда возникает в ассоциации с инфекционным процессом. Разрушение эритроцитов происходит в селезенке (внутриклеточный гемолиз). В клинике наблюдаются признаки, характерные для анемии (бледность, сердцебиение, головокружение) и внутриклеточного гемолиза (желтуха различной интенсивности, спленомегалия).
В костном мозге отмечается типерплазия эритроидного ростка, встречаются клетки с мега-лобластоидной структурой ядерного хроматина.
Анемии
Гематологически* атлас
Анемия имеет нормо- или гиперхромньтй характер и сопровождается, как правило, умеренным, реже высоким рстикулоцитозом. В мазках крови отмечается анизоцитоз, полихроматофилия, могут присутствовать микроциты, микросфероциты, макроциты. эритрокариониты (рис. 436,437). При автомат ическом подсчете клет ок отмечается высокий показатель анизоцитоза (РчО\У) и повышение среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН) (рис. 435). Количество лейкоцитов зависит от активности костного мозга и основного заболевания. Содержание тромбоцитов в большинс-
Клинический случай 50. Аутоиммунная гемолитическая анемия
Анализ периферической крови б-й К.: ШВС -6,8x107л, 1*ВС- 1,97хЮ'7л, НЬ-79г/л, №24,3%. МСУ 123,4 фл, МСН - 40,1 пг, МСНС - 325 г/л, - 21,2%, Р1Т - 303,0х 107л, нормобласты - 8 на 100 лейкоцитов, ретикулоцшы 530%о (рис. 435^)38).
ИБС
250 П.
Рис. 435. Эритроцитарная гистограмма 6-й К. АИГА. Наблюдается сдвиг кривой вправо за счет макроцитоза (сфероцитоза)
тве случаев нормальное, реже сниженное. Однако возможно одновременное вовлечение в процесс двух или трех ростков.
Решающим диагностическим признаком этого вида АИГА является положительная прямая проба Кумбса. По мнению ряда исследова1елей, параллелизма между выраженностью прямой пробы Кумбса и интенсивностью гемолиза нет. Отрицательная реакция Кумбса не исключает диагноз АИГА. В настоящее время применяется гелевый гест (фирма <^Диамед», Швейцария), аналогичный пробе Кумбса, но более чувствительный.
Рис. 436. Периферическая нровь б-й К. АИГА. Сфероцитоэ (1) и полихроматофилия (2) эритроцитов, нормобластоз (3) периферической крови. хЮОО
Рис. 437 (а, Ь). Периферическая кровь б-й К. АИГА. Сфероцитоэ и полихроматофилия эритроцитов. хЮОО
Гематологический атлас
Анемии
'У
•о
Рис. 438 (а, Ь). Периферическая кровь б-й К. ЛИГА. Ретикулоцитоз. хЮОО
