Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Луговская С.А. -> "Гематологический атлас" -> 53

Гематологический атлас - Луговская С.А.

Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас — М.: Медицина, 2001. — 214 c.
Скачать (прямая ссылка): gematlac2001.djvu
Предыдущая << 1 .. 47 48 49 50 51 52 < 53 > 54 55 56 57 58 59 .. 69 >> Следующая

Анемии
Гематологический атлас
«ИВ.<
©•„Л
166
Рис. 425 (а, Ь, с, о"). Периферическая кровь б-й О. Мишеневидные эритроциты (1). базофильная пунктация эритроцитов (2), нормобласт (3). хЮОО
Гемолитические анемии, обусловленные носительством аномального гемоглобина
Серповилиоклеточиая аисмия (гемоглобин 8)
Серповидноклеточная анемия (гемоглобинопатия 5) является наиболее распространенной гемо-глобинопа 1 ией. Аномалия структуры гемоглобина при серповидноклеточной анемии заключае гея в замене в положении 6 р-цепи глютаминовой кислоты на валин, что приводит к образованию качественно нового гемоглобина НЬ8. Замена одной аминокислоты на друтую сопровождается тяжелыми физико-химическими изменениями и ведет к деполимеризации НЬ8.
Гемоглобин 5, к молекуле которого не присоединяется кислород, малорастворим, откладывается в виде мононитей, которые агрегируют, превращаясь в кристаллы продолговатой формы, изменяя тем самым мембрану и форму эритроцитов в виде серпов (рис. 426).
Гемоглобинопатия 5 чаще развивается у лиц, проживающих в странах, где распространена малярия (Средиземноморье, Африка, Индия, Средняя Азия). В го же время такая аномалия делает эритроциты неприемлемыми для жизнедеятельности плазмодий, носители гемоглобина 8 не болеют малярией, что путем естественного
Рис. 426. Периферическая кровь. Серповидноклеточная анемия. 1000
отбора привело к распространению этой гемоглобинопатии в странах «малярийного пояса».
Гомозиготная форма клинически проявляется через несколько месяцев после рождения в виде болезненности суставов, припухлости кистей рук, стоп, голеней, связанной с тромбозом сосудов, костных изменений (высокий рост, искривленный позвоночник, башенный череп, измененные зубы). Часты асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей, инфаркт легких, окклюзии церебральных сосудов. У детей развивается гена гомегалия, спленомегалия.
В крови отмечается невыраженная нор-мохромная анемия. При гемолитическом кризе имеет место резкое падение гемоглобина и гематокрита, рстикулоцитоз. нормобластоз, тельца Жолли, серповидные эритроциты (рис. 427,428), базофильная пунктация, мишеневидные эритроциты, пойкилопитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, ускорение СОЭ. высокий неконъюгированный билирубин.
Ссрповидность может быть выявлена в пробе с мстабисульфитом натрия или при наложении жгута на основание пальца (снижение доступа кислорода). Окончательный диагноз устанавливается после электрофореза исследуемой крови, где наблюдается 90% НЬв. 2 10% НЬГ, НЬА отсутствует.
Гетерозиготная форма (носигельство признака серповидноклеточной анемии) характеризуется доброкачественным течением заболевания. У некоторых больных единственным симптомом может быть спонтанная гематурия, связанная с мелкими инфарктами сосудов почек. Тяжелая гипоксия развивается на больших высотах. В этих случаях могут быть тромботические осложнения. Во время криза в крови отмечается низкий гемоглобин, серповидные эритроциты, эритрокариоциты. У гетерозигот Нов составляет 20-25%, при электрофорезе он имеет меньшую подвижность, чем НЬА.
Рис. 427 (а. Ь). Периферическая кровь. Гемолитическая анемия смешанного генеза. Серповидные эритроциты (1), мишеневидные эритроциты (2). хЮОО
Гематологический атлас
Рис.428 (а, Ь). Периферическая кровь. Гемолитическая анемия смешанного генеза. Серповидные эритроциты (1), мише-невидные эритроциты (2), нормобласт (3). хЮОО
Гемолитические анемии, обусловленные иосительством аномальных гемоглобинов С, О, Е
Распространенными формами нестабильных гемоглобинов являются С, О, Е. В НЬС глютами-новая кислота в положении 6 заменена лизином, чю ведет к его кристаллизации. В НЬЕ глютами-новая кислота в положении 26 заменена лизином, в НЬО глютаминовая кислота в положении 121 заменена на глутамин. Гетерозиготные формы протекают бессимптомно. У гомозигот харак-
терна легкая гемолитическая анемия, желтуха, спленомеїалия. Анемия носит нормоцитарный характер, в крови наблюдается от 30 до 100% мишеневидных клеток (рис. 429). Характерна склонность к кристаллизации молекул гемоглобина. В периферической крови при окраске на ретикулоциты обнаруживают тельца Гейнца (рис. 430). Сочетание всех 3 видов гемоглобинопатии с талассемией дает тяжелую клиническую картину.
>8
і О _
\
<5У
Рис. 429. Гемоглобинопатия С. Периферическая кровь Мишеневидные эритроциты, кристаллизация НЬС (указаны стрелной). хЮОО
Рис. 430. Периферическая кровь. Тельца Гейнца. хЮОО
Гематологический атлас
Анемии
Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (эритроцитарные энзимопатии)
Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (несфероци гарные гемолитические анемии), имеют рецессивный тип наследования. Наиболее часто эритроцитарные энзимопатии связаны с недостаточностью таких ферментов, как I люкозо-6-фосфатдегидро1 еназа, пируваткиназа и глютатион-редуктаза.
Клинические симптомы наблюдаются у гомозиготных носителей. Заболевания характеризуются умеренной или тяжелой гемолитической анемией с внутриклеточным гемолизом. Появление признаков болезни в 17 30 лег отличается скудной клинической симптоматикой в виде ик-теричности склер и кожных покровов. Сплено-мегалия наблюдается почти постоянно, иногда и у гетерозиготных носителей, хотя анемия у них, как правило, отсутствует. Гемолитический криз провоцируется инфекцией, тяжелой физической нагрузкой, беременностью, усиливается гемолиз во время менструаций В пунктате костного мозга отмечается выраженный эритрокариоцитоз.
Предыдущая << 1 .. 47 48 49 50 51 52 < 53 > 54 55 56 57 58 59 .. 69 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed