Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
159
Гематологический атлас
Рис. 411 (а, Ь). Периферическая кровь. Микросфероцитарная анемия. Микросфероциты указаны стрелками. хЮОО
Клиническое наблюдение 46.
Микросфероцитарная анемия
Больная Б.,15 лет. Сплсномегалия. Анализ периферической крови'. \VEJC — 5,9x109/л, ЫВС 3,14хЮ'-/л,НЬ 101 г/л, Ш 26.7%, МСУ -85,1 фл, МСН - 32,2 пг, МСНС - 370 г/л, 1Ш\У -21,1%, РЬТ 165,0x107л (рис. 412, 413).
иве
250 П_
160 Рис- 412. Эритроцитарная гистограмма б-й Б. Болезнь Минковского-Шоффара
Оиалоцитарная гемолитическая анемия (наследс гвениыи овалоцитоз, эллинтоиитоз)
Редкая форма болезни, наследуется по аутосом-но-домипантному типу. Возникает, как правило, из-за молекулярного дефекта белков «скелета» мембраны, одним из которых является спектрин. Описано до 20 различных аномалий белков мембраны. В зависимости от гетеро- или гомозиготной передачи возможны различные клинические и гематологические проявления болезни. Па гогенез заболевания аналогичен наследственному микро-сфероцитозу. Овалоцитоз в большинстве случаев представляет собой бессимптомное носительство без клинических проявлений. При гомозиготной форме клинические признаки овалонитарной ане-
У •
О о
О Я
9
Рис.413. Периферическая кровь б-й Б. Микросфероцитарная анемия (микросфероциты указаны стрелкой). хЮОО
мни практически не отличаются от микросферо-цитарной гемолитической анемии.
Анемия носит нормохромный характер, сопровождается ретикулоцитозом. Овалоциты имеют нормальный средний объем (МСУ) и среднее содержание гемоглобина (МСН). Наибольший диаметр эритроцитов достигает 12 мкм. наименьший - 2 мкм. Овалоцитоз эршроцитов может составлять от 10 до 40-50% клеток при гетерозиготном носительстве и до 96% эритроцитов при полном носительстве аномальных генов (рнс. 414). Осмотическая резистентность овалоцитов понижена, повышен аутогемолиз, СОЭ ускорена.
Овалоцитоз как симптоматическая форма (с небольшим числом овалоцитов) может встречать-
Гематологический атлас
Анемии
ся при различных патологических состояниях, главным образом при гемолитических анемиях, мислодиспластичсском синдроме. Извес! но сочетание овалоцитоза с серповидноклеточной анемией, талассемией, пернициозной анемией. В таких
случаях овалоцнтоз носит временный характер и исчезает при эффективной терапии основного заболевания. Поэтому к истинному овалоцитозу следует относить лишь те случаи, при которых более 10" о эритроцитов имеют овальную форму.
Рис. 414 (а, Ь). Периферическая кровь. Овалоциты, нормобласт. х900
Сточатоцитарнан гемо шгичеекан анемия (стоматоцитоз)
Редкая форма заболевания, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Патогенез аналогичен наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии. Клиническая картина может быть с различными проявлениями от полной компенсации у носителей патологического гена до тяжелой гемолитической анемии, напоминающей микросфероцитоз. Внутриклеточный гемолиз эритроцитов сопровождается увеличением селезенки, желтухой, имеет место склонность к образованию камней и изменениям скелета.
Периферическая кровь. Морфологическая особенность заболевания - стоматодитоз, который характеризуется наличием в центре клетки неокрашенного участка в виде вытянутой еветлой полосы, напоминающей форму рта {Stoma - рот) или округлой формы (рис. 415). Объем эритроцитов и концентрация гемоглобина не отличаются от нормы, резистентность эритроцитов может быть понижена. В период тяжелых гемолитических кризов снижается концентрация гемоглобина и количество эритроцитов, повышается число ре-тикулоцитов и содержание неконъюгированного билирубина в сыворотке крови.
Рис. 415 (а, Ь). Периферическая кровь. Стоматоциты. хЮОО
Зою.* <?FjP
161
Анемии
Гематологический атлас
Гемолитические анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (аканюцитоз)
Редкое заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, связано с нарушением липид-ного обмена. Снижение содержания холестерина, триглицеридов, фосфолипидов в крови отражается на липидном составе мембраны эритроцитов, в которой снижена концентрация лецитина, фосфатщшлхолина, повышено содержание сфин-гомиелина, что способствует снижению текучести мембраны и изменению их формы. Эритроциты приобретают зубчатый контур, похожий на листья аканта, поэтому их называют акантоцитами. В клинической картине имеют место: анемия, сим-
птомы внутриклеточного гемолиза эритроцитов, нарушения обмена липидов (пигментный ретинит, нистагм глаз, тремор рук, атаксическая походка).
Анемия носит нормохромный нормоцитарный характер. Основным морфологическим признаком являются эритроциты с зубчатым контуром акантоциты (рис. 416-418), которые могут составлять до 40-80% эритроцитов. Отмечается ретикулоцитоз. Осмотическая стойкость эритроцитов нормальная или сниженная. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы.
Акантоциты встречаются при циррозе печени, у пациентов, находящихся на аппарате искусственного кровообращения, космонавтов после приземления.
62
Рис. 417 (а, Ь). Периферическая кровь. Акантоциты. хІООО
