Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Луговская С.А. -> "Гематологический атлас" -> 50

Гематологический атлас - Луговская С.А.

Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас — М.: Медицина, 2001. — 214 c.
Скачать (прямая ссылка): gematlac2001.djvu
Предыдущая << 1 .. 44 45 46 47 48 49 < 50 > 51 52 53 54 55 56 .. 69 >> Следующая

Лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза:
- гемо1Лобинемия;
— гемоглобинурия;
- гемосидеринурия;
- снижение концентрации гаптоглобина в сыворотке крови.
ПаТОЛОГИЧеСКИЙ вну грисосудист ый 1сч0.1из
может возникнуть при токсических, механических, радиационных, инфекционных повреждениях мембраны эритроцитов, пароксизмальной ночной гемоглобинурии. эритроцитарпых энзимопатиях, паразитозах, в частности малярии, приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях, пост-трансфузионных осложнениях, несовместимости по групповому или резус-фактору, переливании донорской крови с высоким титром антиэритро-цитарпых антител и других заболеваниях.
Гемолишческие анемии мохут быть наследственными и приобретенными.
Показатели костномозгового кроветворения зависят от степени выраженности гемолиза и активности эритропоэза. Костный мозг при гс-молишческих анемиях обычно гиперклеточный с резко выраженной гиперплазией эритроидного ростка (до 60-70% от всех миелокариоцитов) (рис. 407-410). Созревание эритробластов не нарушено, выход эритроцитов в сосудистое русло идет
157
ускоренными темпами. При интенсивном кровет- на В,, шеи усиленного расхода фолиевой кислоты,
ворении после тяжелого гемолитического криза в Наряду с исследованием костного мозга важную
костном мозге могут наблюдаться мегалобласты, роль в диагностике ряда форм 1 емолитических
очевидно, как следствие недостаточности вигами- анемий играет изучение периферической крови.
Рис. 407 (а, Ь). Костный мозг. Гемолитическая анемия. Резко увеличено количество эритрокариоцитов. хЮОО
Рис.408 (а, Ь). Костный мозг. Гемолитическая анемия. Количество эритрокариоцитов повышено. хЮОО
Рис. 409. Костный мозг. Гемолитическая анемия. Встреча- Рис. 410. Костный мозг. Гемолитическая анемия. Митоз, ются единичные мегалобласты. хЮОО хЮОО
Гематологический атлас
Анемии
Гемолитические анемии, обусловленные наследственным дефектом мембраны эритроцитов
Мембрана эритроцитов в качестве структурной основы имеет бислой фосфолипидов, в коюром встроены белки. Внутренняя сторона мембраны связана с сетью миофиламентных белков, формирующих цитоскелет и придающих эритроциту характерную двояковогнутую форму (дискоцит), которая нарушается при патологии белков и связей между элементами цитоскелста. Дефекты цитоскелста сопровождаются развитием эллиптоцитоза (овалоцигоза), сфероцитоза. сто-матоцитоза, акантоцитоза.
Микросфероцитарная гемолитическая анемия (микросфероцитоз, болезнь Минковского— Шоффара)
Заболевание наследуется по аугосомно-доми-нангному типу, чаще встречается гетерозиготная форма. Наиболее часто болезнь проявляется в возрасте 3 15 лет, однако нередко клинические признаки выявляются в неонатальном периоде.
При микросфероцитозе описаны разнообразные дефекты состава или функции белков мембраны эритроцитов. Наиболее распространена форма, связанная с нарушением взаимодействия спек т рина с актином и белком 4.1. или дефицитом белка 4.2, или с комбинированным дефицитом анкирина и спектрина. Наследственный дефект мембраны эритроцита способствует повышению проницаемости ее для ионов натрня, воды, что в конечном итоге изменяет объем клетки. Формирующийся сфероцит длительно задерживается в красной пульпе селезенки, теряет способность деформироваться в узких участках кровотока се синусов. Снижение эластичности мембраны приводит к ее фрагментации при прохождении эритроцита через капилляры, что сопровождается уменьшением размеров эритроцита. Спустя 2 3 пассажа через селезенку сфероцит подвергается лизису и фагоцитозу (внутриклеточный гемолиз). Патология эритроцитов проявляется морфологической аномалией микросфероцитозом. Микро-
сфероциты имеют укорочен т 1ые сроки пребывания в крови (до 12-14 дней), пониженную осмотическую и механическую резистентность. Повышенное их разрушение происходит главным образом в селезенке, что приводит к спленометалии.
Основное клиническое проявление заболевания - гемолитический синдром, который проявляется желтухой, силеномегалией и анемией. В детском возрасте имеется деформация скелета, особенно черепа, рано отмечается увеличение селезенки, общая отсталость развития. При гетерозиготной форме заболевания клинические признаки слабо выражены, но имеют место характерные морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз). Гемолитический криз возникает под влиянием провоцирующих факторов (инфекция, переохлаждение, переутомление, беременность и др.). Микросфероцитарная гемолитическая анемия имеет хроническое течение, сопровождается периодическими кризами и ремиссиями.
В периферической крови при выраженном некомпенсированном гемолизе анемия нор-мохромная. В отсутствии анемии в периферической крови обнаруживаются полихромато-филия и ретнкулоцитоз признаки активного костномозгового эритропоэза. Эритроциты (микросфероциты) характеризуются небольшим диаметром (в среднем 5 мкм), повышенной толщиной и нормальным объемом (МСУ). Средняя толщина увеличена до 2,5 3.0 мкм. Сферический индекс (СФ) отношение диаметра (с1) эритроцита к его толщине (Т) снижен в среднем до 2,7 (при норме 3,4-3,9). Содержание т смоглобина в эритроцитах в пределах нормы или несколько выше сс. Количество микросфероцитов в период ремиссии и при латентной форме болезни не бывает высоким, в то время как гемолитический криз чожет сопровождаться увеличением их до 30% и выше. Микросфероциты в мазках крови имеют небольшой размер, тинерхром-ные без центрального просветления (рис. 411). Одним из характерных признаков заболевания является снижение осмотической устойчивости эритроцитов.
Предыдущая << 1 .. 44 45 46 47 48 49 < 50 > 51 52 53 54 55 56 .. 69 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed