Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
В coo 1 ветствии с критериями, предложенными Всемирной организацией здравоохранения, при верификации диагноза обязательным является установление линейной принадлежности опухолевых лимфоидных клеток (Т или В) и степени их дифференцировки (предшественники или зрелые клетки) (табл. 16).
Диагностика лимфопролиферативных заболевании включает:
- выявление морфологическою субстрата опухоли;
- определение иммунофенотипа опухолевых клеток (иммуногистохимия. проточная ци-гофлюориметрия);
- установление степени распространенности опухоли (стадии заболевания);
- выявление молекулярпсыенетических изменений.
101
Лимфопролиферативные заболевания
Классификация лимфоидных опухолей (ВОЗ, 2000 г.)
Таблица 16
В-кле'1 очные опухоли
Из предшественников В-клеток:
- В-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников.
В-клеточные опухоли из зрелых (периферических) клеток:
- В-клеточный хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов;
В-клеточный пролимфоиитарный лейкоз;
- лимфоплазмопитарная лимфома;
- лимфома мар1 инальной зоны селезенки; еолосатоклеточный лейкоз;
- плазмоклеточная миeJIOмa/плaзмoцитoмa;
- нодальная В-клегочная лимфома маргинальной зоны (+/—моноцитоидные В-клетки);
- экстранодальная мукозоассоциированная В-кле-точная лимфома марги нал ьной зоиы (М АЬТ-лим-фома);
фолликулярная лимфома; лимфома из клеток мантийной зоны;
- диффузная крупноклеточная лимфома;
мелиас1инальная диффузная В-крупнокле I очная лимфома; - лимфома с первичным поражением серозных оболочек;
лимфома / лейкоз Беркитта_
I - и НК-клеточные опухоли
Из предшественников Т-клеток:
- Т-лимфобласт ная лимфома/лейкоз из клеток-предшес I вен НИКОВ.
Т-клеточные гимфомы из зрелых (периферических) меток:
Т-клеточнын пролимфоцитарный лейкоз; Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
- агрессивный НК-клеточный лейкоз; Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (НТЬ\М+);
- экстранодальная НК/Т-клеточная лимфома, назальный тип:
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропати-
ей;
- гепатолиецальная уб-Т-клеточная лимфома. Т-клеточная патткулитоподобная лимфома подкожной клетчатки:
- грибовидный микоз / синдром Сезари;
- анагшастическая крупноклеточная лимфома, Т/О-кле точная с первичным поражением кожи; периферическая Т-клеточная лимфома, неуточнен-ная:
- ангиоиммупоблас! ная Т-клеточная лимфома; ананластическая крупноклеточная лимфома, Т/О-кле-точная с первичным системным поражением__
Лимфоидные опухоли из клеток-предшественников
в-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников / лимфобластная лимфома
(В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-прелптественников) - опухоли, морфологическим субстратом которых являются лимфобласты. Диагностика лимфом из клеток-предшественников должна осуществляться только с учетом данных иммунофенотипирова-ния. Неопухолевый аналог находится в костном мозге на антигеннсзависимой стадии дифферен-цировки.
Заболевание встречается относительно редко (около 10%), преимущественно у детей. Характерно агрессивное течение с вовлечением в процесс центральной нервной системы, лимфатических узлов, печени, селезенки, яичек, кожи, мягких тканей. Частым симптомом являются артралгии,
боли в костях. В периферической крови отмечается анемия и/или тромбоцитопения и/или нейтропе-ния. Количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным. в костном мозге или других тканях имеет место диффузный характер опухолевого роста. Морфология лим-фобластов варьирует от микроформ со скудной цитоплазмой, конденсированным ядром и неотчетливой нуклеолой до макроформ с дисперсным распределением хроматина, отчетливыми ядрышками, цитоплазмой различных оттенков базофи-лии, нередко вакуолизированной (рис. 282), в редких случаях цитоплазма лимфобластов содержит азурофильные гранулы, что может сочетаться с цитогенетической аномалией транслокацией г(9:22). Описана морфоло1ия лимфобластов в форме «ручного зеркала» (рис. 283). Форма ядер
Лимфопролиферативные заболевания
Рис. 282. Периферическая кровь. В-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников. Лимфобласты. хЮОО
варьирует от окру! дои до неправильной, скрученной, складчатой. Число фигур митоза может быть различным, значимое их количество не является абсолютным признаком опухолевого процесса. Морфология В- и Т-лимфобластов часто сходна и не может использоваться для их дифференциации .
Цитохимия: лимфобласты не содержат ми-елопероксидазу. липиды: РА8-положительпое вещество распределяется в виде мелких, пылевидных гранул по периферии цитоплазмы или вокруг ядра, может локализова I ься блоками или несколькими крупными гранулами в небольшом проценте клеток. В лимфобластах отмечается активность кислойфосфа1 азы (КФ) разной степени выраженности.
Иммунофенотип: лимфобласты экспрессируют ТаТ (терминальная дезоксинуклеотидилтрансфе-раза. маркер ранних клеток-предшественников), НЬА-ОЯ. СТЛ9, цитоплазма.ический С079а. В большинстве случаев имеются 0310, СТ324, экспрессия СО20, С022 вариабельна, а С045 может отсутствовать.
Цитоге нетика: зарегистрировано множество хромосомных аномалий, однако патогномонич-ных для данного заболевания молекулярно-гене-тических изменений не выявлено.
