Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Рис. 322. Включение в цитоплазме розового цвета (тельце Рассела). хЮОО
Рис. 324. Кристаллы в плазматической клетке - результат кристаллизации иммуноглобулинов. хЮОО
Рис.325. Периферическая кровь.Миеломная болезнь. Агрегация эритроцитов в виде «монетных столбинов». хЮОО
Гемашлогический атлас
Лимфопропиферативные заболевания
Клиннческніі случай 30. Миеломная болезнь
Больная К.. 58 лет. Жалобы на боли в костях. При обследовании обнаружены очаги остеолиза в ребрах, черепе, тазовых костях.
Миелограмча: количество миелокариоцитов увеличено, мегакариоцитов снижено. Бласты - 2%, миелоциты 6%, метамиелоциты - 1%, палочко-ядерные нейтрофилы - 3%, сегментоялерные нейтрофилы-20%, эозинофилы 1%, моноциты 1%, лимфоциты - 8%, плазматические клетки - 46%, базофильные нормобласты 3%, полихромато-фильные нормобласты -7%. оксифильные нормобласты - 2% (рис. 326. 327).
Рис. 326. Костный мозг 6-й И. Миеломная болезнь. Много-ндернал плазматическая клетна. хЮОО
Рис. 327 (а. Ь). Костный мозг 6-й Н. Миеломная болезнь. Плазматичесние клетки. хЮОО
Клинический случай 31. Миеломная болезнь
Больной П.. 52 года. Множественные остео-деструктивные изменения.
Мислограииа: количество миелокариоцитов увеличено, мегакариоцитов снижено. Бласты -1 %, миелоциты 5%, метамиелоциты - 2%, палочко-ядерные нейтрофилы - 6%, сегментоядерные нейтрофилы -12%, лимфоциты 6%, плазматические клетки - 40%, базофильные нормобласты - 4%, полихроматофильные нормобласты - 16%, оксифильные нормобласты - 8% (рис. 328-330).
Рис. 328. Костный мозг 6-го П Миеломная болезнь. Пламенеющие плазматические клетни. хЮОО
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Рис. 329 (а. Ь). Костный мозг б-го П. Миеломная болезнь. Пламенеющие плазматические клетки. хЮОО
Рис. 330 (а, Ь). Костный мозг б-го П. Миеломная болезнь. Пламенеющие плазматические клетки. хЮОО
Клинический случай 32. Миеломная болезнь
Больной М., 53 года. В клинической картине очаги остеодеструкции в плоских костях, увеличение печени.
Миелограмма: количество миелокариоцитов увеличено, мегакариоцитов снижено. Блас-ты - 1%, миелоциты - 6"/„, мстамиелоциты 2%, палочкоядерныс нейтрофилы 4%, сегменто-ядсрные нейтрофилы 11%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 10%. плазматические клетки-49%, базофильные нормобласты - 3%, полихромато-фильные нормобласты - 9%, оксифильныс нормобласты - 4% (рис. 331, 332).
Рис. 331. Ностный мозг б-го М. Миеломная болезнь. Плазма-тические клетки с тельцами Рассела голубого (1) и розового (2) цвета в цитоплазме. хЮОО
Гематологический атлас
Лимфопролиферативные заболевания
тш ШЪ. ШГЧ
Рис. 332 (а. Ь). Костный мозг б-го М. Миеломная болезнь. Плазматические клетки с тельцами Рассела в ядре и цитоплазме. Двухьядерная плазматическая клетка. хЮОО
В случае, если концентрация моноклонально-го иммуноглобулина менее 35 г/л, процент плазматических клеток сос1 авляет менее 10%, отсутствуют очаги остеолиза, анемия, I иперкальцисмия или почечная недостаточность, устанавливается диагноз доброкачественной моноклональной гамманатии неясного генеза. Встречается у 1% больных старше 50 и 3% старше 70 лет. Наиболее часто ре! истрируегся моноклональный па-рапротсин класса Примерно у 25% больных в дальнейшем развивается миеломная болезнь, макроглобулинсмия Вальденстрема, первичный амилоидоз или другие лимфопролиферативные заболевания. В среднем этот интервал составляет около 10 лет.
Плазмоцитома характеризуется клональной пролиферацией плазматических клеток, которые по морфологическим признакам иден-
тичны клеткам при миеломной болезни, но в отличие от последней опухоль локализована либо в костной ткани (солитарная плазмоцитома кости), либо имеет внекостное расположение (экстраоссальная или внекостная плазмоцитома). Плазмоцитома составляй от 3-5% всех случаев плазмоклеточных опухолей. Внекостная солитарная плазмоцитома встречается во всех 1 внутренних органах и тканях, чаще всего в носоглотке, верхних дыхательных путях, коже, по ходу желудочно-кишечного тракта. Критериями диагноза солитарной нлазмоцитомы являются плазмоклеточная природа опухоли, нормальные показатели крови, отсутствие парапротеина в крови и моче, нормальное содержание иммуноглобулинов, отсутствие других костных поражений. У15% больных возможна трансформация в миеломную болезнь.
Острый плазмобластный (плазмоклеточный) лейкоз
Острый плазмобластный (плазмокчеточный) лейкоз может быть первичным, как и любой острый лейкоз, или вторичным, как этап эволюции МБ. Примерно около 2% случаев МБ в терминальной стадии трансформируются в острый плазмобластный лейкоз. Наиболее часто встречается при и ^Е-миеломе. Экстрамедуллярные инфиль-
траты наблюдаются у 50% больных, преимущественно в печени, селезенке, лимфатических узлах, коже и других орг анах и тканях.
Остеодеструктивный синдром встречается реже, а парапротеинемия и парапротеинурия с такой же частотой, что и при МБ. Вторичный иммунодефицит резко выражен.
Лимфопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
Острый плазмобластный лейкоз характеризуется диффузным поражением костного мозга опухолевыми плазмобластами, которые обнаруживаются и в периферической крови (>2х10'-'/л, или более 20% от всех лейкоцитов), обусловливая лейкоцитоз (рис. 333-338). В крови отмечается анемия, возможна тромбоцитопе-ния. Продолжительность жизни больных острым плазмобластным лейкозом менее 1 года, ремиссии наблюдаются редко.
