Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
Диагноз миеломной болезни устанавливается при наличии одного основного и одного минимального критерия или грех минимальных, включая (1) и (2) (табл. 17).
таблица 17
Диагностические критерии миеломной болезни (ВОЗ, 2000 г.)
Основные критерии:
1. Плазмоцитоз - более 30% плазматических клеток в костном мозге.
2. Гистоло! ическоепоятверждениеплазмоклеточпой и нфильтрации.
3. М-компонент:
Сыворотка крови: >35 г/л, >20 г/л, 1^0 или 1ёЕ>51/л.
Моча: >1 г белка Бене-Джонса в сутки. Белок Бене Джонса обнаруживают в моче у 75% больных. Минимальные критерии:
1. Плазмоцитоз - 10-30% плазматических клеток в костном мозге.
2. М-комионснт в сыворотке или моче ниже указанной концентрации.
3. Очаги остеолиза.
4. Снижение уровня нормальных иммуноглобулинов (<50% от нормы): <60 г/л, 1иА <10 г/л,
<5 г/л
Иммунофенотшу. опухолевые плазматические клетки экспрессируют моноклональный цитоплазматичеекий иммуноглобулин, Пан-В-клеточные антигены (С019, СО20) отсутствуют, сохраняется экспрессия С038, С079а, в отличие от нормальных плазматических клеток на опухолевых обнаруживают антигены С056/58.
Несекрепшрующая миелома составляет около 1% от всех случаев МБ, при которой плазматические клетки синтезируют, но не секретируют молекулы иммуноглобулинов, что ведет к отсутствию М-компонента в сыворотке крови и моче. Обнаружение цитоплазма! ическох о моноклонального иммуноглобулина возможно при использовании иммунопероксидазного или иммунофлюоресцет -но! о исследования. Клиническая характеристика этого вариант аналогична таковой при МБ, за исключением редко встречающейся почечной недостаточности.
Дремлющая (тлеющая) и ипдолентная фор иы миеломы - два вариан га МБ, характеризующиеся длительным, стабильным, асимптоматичным течением (табл. 18).
Варианты МБ
таблица 18
Дремлющая (тлеюшая) миелома:
М-компонент в сыворотке или моче в той же концентрации, что при миеломной болезни.
- Плазмоцитоз 10 30% плазматических клеток в кос і ном мозге.
- Очаги остеолиза отсутствуют.
- Нет клинических сим п і омов, характерных для миеломной болезни.
Ипдолентная миелома (характерны те же признаки, что н тля мие.тмы, за исключением):
М-компонент: <70 г/л, <50 г/л.
- Редко очаги остеолиза (<3 очагов) без компрессионных переломов.
Содержание гемоглобина, кальция и креатинииа в пределах нормы.
- Отсутствуюі инфекционные осложнения.
Гематологический атлас
Лимфопролиферативные заболевания
В костном мозге при МБ отмечается различной степени выраженности плазмоклеточная инфильтрация, характеризующаяся анизоцитозом как клеток, так и их ядер, анаплазией и разной степенью зрелости (от плазмобластов, проплаз-моцитов до зрелых плазматических клеток) (рис. 317, 318). В 10% наблюдений МБ субстрат опухоли представлен нлазмобластами, при этом отмечается корреляция с плохим прогнозом течения заболевания- При МБ в костном мозге встречаются многоядерные, многодольчатые плазматические клетки. Преобладание незрелых плазматических клеток редко наблюдается при реактивном плазмоцитозе, что может служить морфологическим критерием опухолевого
Рис. 317. Миеломная болезнь. Плазматические плетки. Проплазмоциты (1) и плазмоцит (2). хЮОО
Рис. 319. Миеломная болезнь. Плазматическая клетка с пламенеющей цитоплазмой (указана стрелной). 1000
процесса. Цитоплазма клеток имеет хорошо развитую эндоплазматическую сеть, в которой могут конденсироваться или кристаллизоваться иммуноглобулины в виде включений: «виноградная гроздь» (клетки Мої га), тельца Рассела, кристаллы. Редко встречаются плазматические клетки, пламенеющие клетки, Гоше-подобные клетки (тезауроциты) (рис. 319-324). Эти включения не являются патогномоничными только для МБ и могут быть обнаружены при реактивном плазманитозе. В цитоплазме может наблюдаться вакуолизация, явление клазматоза (отшнуровка цитоплазмы), фагоцитоза. Описаны наблюдения МБ с явлением гемофагоцитоза в плазматических клетках.
Рис. 318. Миеломная болезнь. Двухъпдерные плазматические нлетни хЮОО
Рис. 320. Миеломная болезнь. Двухъпдернан пламенеющая плазматическая кпетна х1000
Лимфопролиферативные заболевания | Гематологический атлас ]
V О і • О о •
Рис. 321-Миеломная болезнь. Плазматические нлетки. Внутриядерные включения (тельца Рассела, указаны стрелкой). хЮОО
§•
Рис.323. Клетка Мотта (в цитоплазме обилие включений голубоватого цвета за счет конденсации иммуноглобулинов). хЮОО
Другим вайя и,ш диагностическим признаком МБ является обнаружение моноклонального иммуноглобулина в сыворот ке крови и/или моче, выявляемого у 99% больных. У бо] 1ьшинства больных наблюдается I илогаммаглобулинемия (снижение уровней нормальных иммуноглобулинов более чем на 50%), редко - нормальные их значения. Моноклональный встречается у 50%. 1?А приблизительно у 20%, моноклональные легкие цени (белок Бенс-Джонса) -у 15%,у2%,биклональнаягаммапатия -у2% больных. Протсинурия Бенс-Джонса обнаруживается у 75% больных.
Лабораторными проявлениями МБ являются также повышение СОЭ (в 70%), агрегация эритроцитов в мазке крови в виде «монетных столбиков» (рис. 325), положительные осадочные белковые пробы, криоглобулиисмия, гиперкальциемия.
