Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
К.мшнческмн случаи 23.
Властный крит ХМЛ (лнмфобласгный вариант) Больной А., 68 лет. Лимфаденоиатия. тш'ю-спленомегалия.
\1ие м*гралша: кол и чес I во миелоииюв увеличено, количество ме1 акариоци I ов снижено. Блас-ты 25%. промисяоцитм 3%, миелоциты 5"«. мстачиелоцнты 2",>, палочкоядерные нентрофн-лы 11%, сет мснтоядерныс неГнрофилы 16%, бачофилы 5"«, зотинофнлы 5"«, лимфоциты -5/и, бачофильные нормоблас1Ы 2%. полихро-штофильные нормобласт ы 12"«, окснфнльныс нормооласты 9"»(рис. 263 265),
Цитохимия б.иитныу теток (рис. 266. 267); мЛО-отрнцательная; РАБ-реакцни положи тельца и т ранулярной форме в 33"».
Рис. 264 (а, Ь). Костный мозг б-го А. Властный криз ХМЛ (л бластов является базофилия и вакуолизация цитоплазмы. <
Рис. 262. Периферическая кровь б-го С Властный криз ХМЛ. Подавление активности неспецифической эстеразы вбластах 1.1000
Рис. 263. костный мозг б-го А Властный криз ХМЛ (лим-фобластный вариант) Бласты - 1, базофипьный промие-
ГТОЦИТ-2. >:1000
1Й вариант) Морфологической особенностью
Миелопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
¦
ci
Рис. 265 (а, Ь). Постный мозг 6-го А Властный приз ХМЛ (лимфобпэстный вариант) Морфологической особенностью бластов является вакуолизация и базофилия цитоплазмы хЮОО
Рис. 266. Костный мозг 6-го А Властный криз ХМЛ Отри- Рис. 267. Костный мозг 6-го А. Властный криз ХМЛ PAS-
цатегьнап рр.-ікцир на миелопсроксидазу в бластах (1) и реакции в гранулярі-ой і J.opr.-e в бластс (1) и и диффузнсй-положительнар в гранулоцитах (2) >1000 в кпетнэх гранулоцитарного ряда (2) -1000
Сублеикемическии миелоэ (идиопатический миелофиброз, остеомиепосклероз)
Заболевание харакIсризуется опухолевой пролиферацией нрснмушес'1 пенно мегакариоцитов и граиулоцитов в коечном мозге, развитием фибро-(а и экстрамедуллярного кроветворении. Встречается чаше в пожилом возрасте. Преобладает доброкачественное многолетнее 1счсние болезни с медленным увеличением селезенки Сублеикемическии мнелоз проходит те же стадии в своем развитии, чю и ХМЛ. Наиболее часто ранзпвается енленомсгалия. несколько реже гепатмсгалия (у 40% больных). Внекостномо и овое кропет вореннс
может бьць обнаружено в лимфатических узла.!, ночках, ле! ких, желудочно-кишечном тракте, коже, плевре и других 1канях. Изменения крови и костного мо 31 "а варьируют в зависимости от а алии ¦заболевания, разнитя фиброза.
Про1рсссл1рование »лболсваниясопровождается увеличением количества лейкоцитов, размеров селезенки. Развитие анемии является следствием недостаточности костномонового кроветворения. Тромбоциюисния приводщ к геморрагическому синдрому, ко юры и проявляется крово-
Миелопролиферативные заболевания
¦ течениями, чаше в желудочно-кишечном тракте. (Заболевание осложняемы ранни нем фомбоюв. ЮВС-синдрома.
I В периферической кропи чаще бывает небольшой I Кикоин ни (10 0 20,0x10ч/л), реже I ннерленкоци-I тот, возможна лейкопения. Итменепиявлейкограм-I неварьируют в ивисимостн от стадии заболевания. IВ развернутой фазе в лейкограмме наблюдается [сдвиг до мнелоцитов. аннзоцнтоз нейтрофилов.
¦Инхронное созревание ядра н цнюплазмы, нарушение гранулоценеза. в нейфофнлах. | ино- и | и-
лерхгментированные нейтрофилы. У большинства [больных имеется нормохромпая анемия. В мазках [крови имеет место аннзоцитоз, пойкилоцитоз с [преобладанием каплевидных }рнтроиитв (дак-[рионшы), нормоб.|ас1ы, невысокий ретикулопи-роз. атипичные крупные тромбоци I ы (рис. 268). В
Рис. 268. Периферическая кровь. Сублейкемический мие-лоз Каплевидные эритроциты >600
Рис. 270 (а, Ь). Периферическая кровь. Высокая активность миелофиброзе хЮОО
отличие от ХМЛ активность щелочной фосфата зы в нейтрофилах резко увеличена (рис. 270).
Км птыимозр i иперклеч очный с повышенным содержанием незрелых клеток i рапу.тоииТнрною ряда, атипичных мегакарионитоп. Содержание трифокарнониюв может быть в пределах нормы или незначительно снижено.
Сублейкемический мнелофнброз чаще диагностируется на Сталин рачви 1ия фиброза в кос-1ном мозте, коюрая характеризуется умеренной или выраженной анемией с многочисленными каплевидными эритропшами в \iatKax периферической крови (рис. 268). Количество лейкоцитов варьирует от нормальною, сниженного до выраженного лейкоцитоза. Диарапулопитно-fi вет речастся редко. В лейкоцитарной формуле возможно наличие единичных блнетовфис. 269).
Рис. 269. Периферическая кровь. Сублейкемический ми-елоз хЮОО
b
щелочной фосфатазы в нейтрофилах при идиопатическом
Миелопролиферативные заболевания
Обнаружение п крови и/или косм ном мозге от 10 І9%бласговсвпдеіельст вуст о перехоле заболевания в фазу акселерации, более 20'/.. о трансформации вбластный криз. В периферической крови отмечается анизоцнтоз і ромбошітов. псі речаются фраї менты ядер мсгакариоци юв. Костный мозі іипер-. нормо- или і ипоклеточный. Количество мнелобласіов менее 10"о, часто всі речаются античные меіакариоциты (рис. 271). Фиброз н косі ном мозге значительно выражен (рис. 272). В грепапобионтатах косі ною мозга отмечаеі-ся остеосклероз (шбл. 11, 12).
Таблица И
