Гематологический атлас - Луговская С.А.
Скачать (прямая ссылка):
лее 150()х 10ч/л. Дна| ноежческие кршерии заболевания представлены в табл 14.
В периферической крови наблюдается гипер-|ромбоциюз (500 1500хЮч/л и более), фрагмен- ] ты ядер мегакариоцитов. умеренно выраженная I анемия. инО!да незначн |Сльный лейкоцитозе! -leiti.iM сдвигом в Лейкоцитарной формуле, может наблюдаться базо- и лозинофнлия Морфология I [ромбоцитов характеризуется анизоцптозом, ] появлением iiiianicKiix и уродливых форме! псевдоподиями, гипогранулярных тромбоцитов! (рис. 275). Костный мозг нормо-или гинерклеточ-1 пый.с ipexpnci ковой I iniepiыазией, сокращенней жировой ткани. Отмечается значительная шпер-1 плазня \iei акарнопн iapHOi о роет ка. Мешкарио-1 цпты располагаются в мазках костного мозга по I одиночке и группами (скоплениями).
Хриничес кий мегакариоцшнарпый ісі'ікоз мислопролпфератиппое заболевание с преимущественным поражением меі акарнони іарної о ростка. Всіречаегся чаше у лиц пожилого во-з-раста. реже у лиц моложе60 лет и детей. Ведущим гематологическим симптомом является іипері-ромбоцігягз и і ннернлазия мегакариоцитов п костном мозге. Клиническая картина характеризуется небольшой спленомеїалией, коюрая прогрессируеі по мере развития болезни, реже гепатомегалией. медленно нарастающей анемией. Харакісрньї расстройства микроциркуляцин (зршромелаліии, головокружения, парестезии, нарушение мозі ової о кровообращения и др.). іромбозьі аріернальньїх и венозных сосудов. Геморраї ичеекпе осложнения встречаются у больных со значні еЛьным і ромбониіозом бо-
Рис.275. Периферическая кровь Хронический мегакарио-цитарный лейкоз. Гипьрт^омбоцитоз хбОС
Рис. 276. Постный мозі. Хронический меі акариоцитарный лейкоз Мегакариоцит с многопопастным ядром vlOOO
Гематологический
Миелопролиферативные заболевания
Таблица 14
Диагностические критерии хронического жгиыариоцитирноголейком {Міігрку Б., 1997г.) \ Тромбоциті >50(Ы07л
Уровень НЬ <145 і/л или нормальная масел цир-I купирующих іриіриннюн (норма для мужчин ' <36 мл/кг. для женщин <2 м і/кі ). ¦ Содержание желеіа в костном мозге нормальное.
Гнперпллшямегакліриоінгііірнок» ростка, которая
может сочеіаіься е і и перил її шеи і раї і у. н щита р-. його и эритроилно1Х> рост кок. наличие уродливых | і ищи іских чегакариоцитов.
Отсутствие миелофиброіа или он нечпачитель-
I [ІЬІЇІ.
Отсутст вис Рп-хромосомы.
Отсутствие причин лля реактивного (торпчного)
ромбоцитоза_
І_
Характерна морфологический і егерогенност і> і, н: сок мегакарноци і ;ірши о ростка іигантскнс мегакариощпы с многолопастными миожеетвенными ядрами бет прнщакоп аішінн. воіможиьі мнкрофорчы меі акариоцитов (рис. 276). При хроническом мегакарионитарном лейкозе часто наблюдается явление імпериополсшса (феномен мої лощения клеток). По мере прої реееировання заболевания может раікиваїьея фиброз косіноіи мол и. Иної да встречается пролиферация 'зриіро-кариоцитов. Число гранулоцити нормальное пли не шачиїсльно повышено без признаков днсі рану-лтлцит оползи. Заболевание характеризуется медленным течением, средняя продолжительность жизни больных составляет 10 |5лсі. Исходом заболевания являє ієн трансформация вострый миелоидный лейкоз или миелодиепластический синдром.
Хроничесний моноцитарный лейкоз
Хронический мапещитирный лейкоз (ХМопЛ) опухоль миелоидпой ткани, характеризующаяся пролиферацией моноцитоидных клеючпых элементов в костном моз|-с. унеличеннсм их в кропи и иифилы рацией ими селезенки и печени. Встречайся, как правило, у люден старше 50 лет и редко у дегей первою! ода жи щи. Характерно постепенное разпшие болезни, заболевание нередко диагностируется случайно при исследовании крови. Приблизительно в половине случаен наблюдается сплено-мегалия, реже в процесс вовлекается печень.
Кости омой овое крове пюрсние можер н учение длительно! о времени ночги нс и'зменя!ьея. Однако но мерепрогресенровапия болезни повы-
шаслея клеточност ь. нарастает моиопиіоі, который може і быть і одинаково выражен в косі ном мозге и крови. І Іередко количеет Во моноцитов н крови превышает іаковос в костном мои е.
В периферической креиш, как правило, отмечается умеренное повышение количества лейкоци-юв, нарастающий моноцитоз (более 20'»). Мор-фолої ия моноцитов обычно мало отличается оі нормальньїх аналогов. Встречаются моношпы с бобовидным, скрученным ядром, неровными и (-рентными очертаниями, і рубой струк і урой хроматина, евсі'іой иитопла чмой, контурні ко і о рой могут имен, волнистые края и содержать і рубунр ачурофнльную 'зернистость (рис. 277). Промоно
¦К
Рис. 277 (а, Ь). Периферическая кровь. Хронический моноцитарный лейкоз Моноциты с резким полиморфизмом ядер уЮОС.
Миелопролиферативные заболевания
Гематологический атлас
циты, монобласты обнаружипакпся чаще в терминальной стадии боле (ни. Нормальные показатели |ри гроцитов, гемоглобина и тромбоцитов нередко сохраняю [ся довольно дли I ельное время. Однако иногда анемия появляется рано, н матках крови мог>л встречаться-три 1рокариоциты.
Дальнейшее рачви| иеболезни сопровождается развитием нормо- или i иперхромной анемии,
