Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение саркомы Юинга комплексное: включает химиотерапию, лучевую терапию и хирургическое лечение. В современных протоколах для лечения саркомы Юинга используют винкристин. алкилирующие агенты (циклофосфамид. ифосфамид), ингибиторы топоизомеразы (этопозид). антрациклиновые антибиотики (доксорубицин), актиномицин-Д. Эффективная доза лучевой терапии для саркомы Юинга составляет 60 Г)э. при планировании органосохраняющей операции — 45 Ц>.
Пациентам группы высокого риска - при опухолях нерезектабельных локализаций (позвоночник, кости таза, кости черепа), изначально генерализованных опухолях, в случаях резистентности саркомы Юинга к стандартным режимам химиотерапии— назначают высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.
В случае лёгочных метастазов при саркоме Юинга показано их хирургическое удаление.
Прогноз
Общая 5-летняя выживаемость при саркоме Юинга, при условии программного лечения, составляет 50-60%. Этот показатель в группе высокого риска, при условии проведения высокодозной химиотерапии и трансплантации костного мозга, составляет 15-30%. Прогноз ухудшается при опухолях больших размеров, проксимальной локализации в конечности (по сравнению с дистальной), высоком уровне ЛДГ (более 200 ME), у лиц мужского пола, у лиц моложе 17 лет. Прогноз фатален при нерезектабельных лёгочных метастазах, метастазах в кости и лимфатические узлы.
САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Саркомы мягких тканей - группа злокачественных опухолей, происходящих из примитивной мезенхимальной ткани. Заболеваемость саркомами мягких тканей составляет 9 на 1 млн детского населения в год. В 80% случаев эти опухоли обнаруживают у детей до 5 лет.
К мягким тканям относят поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру, жировую ткань, сосуды, оболочки нервов, фасции, связки, сухожилия. Источник роста определяет гистологическую структуру опухоли и её название (табл. 66-19).
1132 онкология
Таблица 66-19. Злокачественные опухоли мягких тканей
Источник опухолевого роста Нозологическая форма
Поперечно-полосатая мышечная ткань Рабдомиосаркома
Гладгомышечиая ткань Лейомиосаркома
Синовиальные оболочки Синовиальная саркома
Кровеносные сосуды
Лимфатические сосуды Лимфангиосаркома
Жировая ткань Липосаркома
Клетки примитивной нейроэктодермы pPNET (периферическая примитивная нейроэктодермальная
опухоль)
Оболочки периферических нервов Злокачественная шваннома
Примитивная соединительная ткань Фибросаркома
Рабдомиосаркома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы.
КОД ПО МКБ-10
С48. Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины. С49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
На долю рабдомиосаркомы приходится около половины всех случаев мягкотканых сарком у детей. Она составляет 10% всей онкологической патологии детского возраста. В заболеваемости этой опухолью выделяют два возрастных пика - в 1-7 и 15-20 лет. Первый совпадает с периодом манифестации врождённых злокачественных новообразований детского возраста — нейробластомы и нефробластомы. второй - с типичным возрастом диагностики злокачественных опухолей костей.
РАБДОМИОСАРКОМА И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ
Примерно в трети случаев рабдомиосаркома сочетается с различными пороками развития: мочеполового тракта (8%). ЦНС (8%). пищеварительной системы (5%). сердечно-сосудистой системы (4%). В 4% случаев выявляют добавочную селезёнку, в 1% - гемигипертрофию. Рабдомиосаркому можно встретить при синдромах, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных новообразований - Беквита-Вндеманна (см. в разделе «Нефробластома»). Ли-Фраумени (определяет высокую частоту развития злокачественных опухолей у членов семьи; связан с мутацией гена р53). Реклингхаузена. Рубинстайна-Тейби (сочетание карликовости и олигофрении с гипертелоризмом, асимметрией лица, клювовидным носом, аномальным прикусом, гиперметропией. астигматизмом, характерным укорочением и утолщением больших пальцев кистей и стоп, а также часто и с другими аномалиями скелета и внутренних органов).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Рабдомиосаркома развивается в поперечно-полосатой мышечной ткани, а также в таких гладкомышечных анатомических образованиях, как мочевой пузырь, влагалище, простата, семенной канатик. Источником роста рабдомиосар-комы становится не зрелая скелетная мускулатура, а незрелая мезенхимальная
