Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Другие саркомы мягких тканей
Иные, нежели рабдомиосаркома, саркомы мягких тканей составляют в этой группе злокачественных неоплазий около половины случаев. Их клинические симптомы, как и при рабдомиосаркоме. зависят от локализации опухоли. Стадирование, план диагностики и принципы лечения, за некоторыми исключениями. идентичны рабдомиосаркоме.
КОД ПО МКБ-10
С45. Мсзотслиома.
С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.
С48. Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины.
С49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.
ФИБРОСАРКОМА
Опухоль развивается из фибробластов. Для фибросаркомы характерно наличие расположенных пучками веретенообразных клеток и того или иного количества коллагена. При гистологическом исследовании возникают трудности в дифференциальной диагностике с рабдомиосаркомой. синовиальной и лейомиосаркомами. а также с агрессивным фиброматозом. Две формы фибросаркомы - у детей до
1 года и старше 1 года (обычно у подростков старше 15 лет) - имеют важные различия. В первой группе опухоли локализуются в конечностях и туловище, во второй - в конечностях. У детей до 1 года, при локализованной опухоли, достаточно применения одного только хирургического метода. При этом даже в случаях последующих местных рецидивов и/или отдалённых метастазов отмечают лучшие исходы, чем у больных старше I года. В этой последней категории по гистологической структуре фибросаркомы схожи с данными новообразованиями у взрослых и имеют склонность к частому местному рецидивированию и позднему метастази-рованию в лёгкие.
НЕЙРОФИБРОСАРКОМА (ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ШВАННОИА)
Развивается из шванновских клеток, поражает конечности, туловище, забрю-шинное пространство. Опухоль малочувствительна к химиолучевой терапии. Прогноз зависит главным образом от возможностей радикального хирургического удаления опухоли: он также зависит от сочетания с нейрофіброматозом: при его наличии выздоравливают около 15%. без него - 50-60% пациентов.
ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ Ц 39
СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА
Опухоль характеризуется сочетанием мезенхимального и эпителиального компонентов. В случаях недостаточной выраженности последнего могут возникнуть трудности морфологической диагностики. Чаще всего, но не обязательно, синовиальная саркома локализуется в зоне, прилежащей к какому-нибудь суставу, при этом чаще страдают нижние конечности по сравнению с верхними. Обычно синовиальную саркому встречают в подростковом возрасте. Прогноз при этой опухоли ухудшается с возрастом, увеличением размера опухоли при диагностике, становится фатальным при III и IV стадиях.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСЇИОЦИТОМА МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Источник роста опухоли - фибробласты. Опухоль развивается в нижних конечностях. для нее характерен ранний детский возраст. В отличие от фибросаркомы в этом же возрасте прогноз при применении только хирургического лечения плохой (в комплексе с операцией показано химиолучевое лечение).
ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА
Источник роста - перициты. Выделяют инфантильную и взрослую формы опухоли. При инфантильной форме опухоль локализуется в конечностях и туловище. Несмотря на наличие признаков злокачественности при инфантильной форме гемангиоперицитомы регистрируют, как правило, хорошие исходы. При изначально резектабельных опухолях возможно применение только хирургического метода. При изначально нерезектабельных опухолях неоадъювантная химиотерапия может послужить средством перевода опухоли в резектабельное состояние. Взрослая форма гемангиоперицитомы характерна для детей старше 10 лет и взрослых пациентов. Опухоль поражает конечности, забрюшинное пространство, область головы и шеи. При комплексном лечении при I—II стадиях выздоравливают 30-70% пациентов, при III—IV стадии прогноз плохой.
АЛЬВЕОЛЯРНАЯ САРКОМА
Опухоль следует отличать от альвеолярного варианта рабдомиосаркомы. Гистогенез этой опухоли недостаточно изучен. Опухоль локализуется в нижних конечностях, в области головы и шеи. Встречают у подростков старше 15 лет и взрослых пациентов. Выздоравливают, по разным оценкам, 30-60% пациентов. Прогноз лучше в молодом возрасте, при опухоли размером менее 5 см. при локализации в орбите.
ЛЕЙОМИОСАРКОМА
Источник роста — гладкомышечные клетки. Опухоль возникает в забрюшинном пространстве, желудочно-кишечном тракте, сосудистой стенке. У детей встречают в любом возрасте. При программном лечении безрециднвная выживаемость составляет 30-40%.
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ПРИМИТИВНАЯ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ ОПУХОЛЬ (рРИЕТ)
Гистологически опухоль идентична саркоме Юинга, но локализуется в мягких тканях, наиболее часто - в туловище. Встречают относительно редко. При I-1I стадиях и комплексном лечении прогноз относительно благоприятный, при III—IV стадиях — плохой.
К другим саркомам мягких тканей относят такие редкие в детском возрасте формы, как липосаркома. ангиосаркома, мезенхимальная хондросаркома. элите-лиоидная саркома.
1140 онкология
