Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Особенное значение имеет проведение дифференциальной диагностики между нефробластомой и нейробластомой. поскольку клиническая и диагностическая картина при этих опухолях может быть в части случаев весьма сходной. Поэтому у всех больных при первичной диагностике исследуют миелограмму с целью исключения метастазов нейробластомы в костный мозг, а также исследуют экскрецию катехоламинов с мочой.
Диагностика возможных метастазов включает рентгенографию грудной клетки (при необходимости - рентгеновская компьютерная томография (РКТ)]. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства служит также для оценки возможных метастазов в регионарные лимфатические узлы, печень, другие органы и ткани, а также диагностики выпота в брюшную полость.
План диагностических мероприятий при подозрении на нефробластому приведён в табл. 66-2.
Таблица 66-2. Обязательные и дополнительные исследования у больных с подозрением на нефробластому
Обюательиьи диагностически* исследования Дополнительные диагностически» исследования
Полное физикальиое обследование с оценкой мест При подозрении на метастазы в лёгкие и пролаби-
ного статуса ровании опухоли «срез диафрагму -РКТ органов
Клинический анализ крови грудной полости
Клинический анализ мочи При подозрении на метастазы в головной мозг, а
Биохимический анализ крови (электролиты, общий также при светлоклеточной саркоме и рабдоидной
белок, печёночные пробы, креатинин, мочевина, опухоли почки- ЭхоЭГ и РКТ головного мозга
лактатдегидрогеназа. щелочная фосфатаза, фос- Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканирова
форю-кальциевый обмен) ние брюшной полости и забрюшинного пространства
Коагулограмма Ангиография
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного При трудностях дифференциальной диагностики с
пространства нейрогенными опухолями - MIBG-сцинтигрзфия
РКТ (МРТ) органов брюшной полости и забрюшин При светлоклеточной саркоме почки --- сцинтиграфия
ного пространства с внутривенным контрастиро скелета
ванием
Рентгенография органов грудной полости в пяти
проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
Костномозговая пункция из двух точек
Реносцинтиграфия
Исследование катехоламинов мочи
ЭКГ
ЭхоКГ
ЛЕЧЕНИЕ
Нефробластома была первой солидной злокачественной опухолью у детей, при лечении которой в педиатрической онкологии были получены обнадёживающие
1086 онкология
результаты. В настоящее время применяют комплексное лечение нефробластомы. В план лечения включают химиотерапию, радикальную операцию в объёме тумор* нефроуретерэктомии и лучевую терапию.
Удаление опухоли производят из срединного лапаротомического доступа. Выбор любого иного доступа - грубая ошибка, так как только срединная лапаротомия обеспечивает достаточные возможности для ревизии брюшной полости, туморнефроуретерэктомии и удаления поражённых метастазами лимфатических узлов. При опухоли больших размеров, прорастающей в соседние органы (диафрагму, печень), необходима торакофрениколапаротомия. Опухоль удаляют единым блоком. Надо обращать особое внимание на предупреждение интраоперационного разрыва опухоли, заблаговременную перевязку сосудов почки. Перевязку (прошивание) и пересечение мочеточника следует выполнять после его мобилизации как можно дистальнее. Необходимо провести ревизию контралатеральной почки с целью исключения её опухолевого поражения. При признаках увеличения лимфатических узлов в забрюшинном пространстве, парааортальных, мезентериальных, в воротах печени, подвздошных узлов следует провести их биопсию.
Современные подходы к программному лечению нефробластомы в Европе и Северной Америке схожи в части проведения туморнефроуретерэктомии и адъювантной химиотерапии и лучевой терапии. Различия между ними заключаются в проведении предоперационной (неоадъювантной) химиотерапии (базовой комбинацией цитостатических препаратов принято сочетание винкристина и дактиномицина, предоперационную химиотерапию проводят больным в возрасте старше 6 мес).
В США и Канаде лечение нефробластомы традиционно начинают с операции, без проведения предоперационной химиотерапии. Исключение составляют нере-зектабельная опухоль и опухолевый тромб в нижней полой вене. В этих случаях выполняют инцизионную или аспирационную транскутанную биопсию.
