Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ЖКТ Фиброз отделов ЖКТ в зоне облучения, извращение вкуса, энтеро
патия, спаечная болезнь
Полость рта Ксеростомия, кариес зубов
Почки и мочевой пузырь ХПН, фиброз мочевого пузыря
Костный MOOT Хроническая анемия
Лёгкие Фиброз
Сердце Перикардит, кардиомиопатия
ЦНС Расстройства внимания, нарушение когнитивной функции, лейко*
энцефалопатия
Периферическая нервная система Периферическая невропатия
Шея Дисфункция щитовидной железы
Нейроэндокринная система Гипоталамо-пигуитарная недостаточность
Половая функция Стерильность
Прочие Вторые опухоли
Глава 66
Частная онкология
ОПУХОЛИ ЗАБРЮШИНН0Г0 ПРОСТРАНСТВА
Забрюшинное пространство — анатомическая область, расположенная между пристеночной брюшиной и внутрибрюшной фасцией. простирающаяся от диафрагмы до малого таза. Забрюшинное пространство заполнено жировой и рыхлой соединительной тканью с расположенными в них органами, сосудами, нервами и лимфатическими узлами. Забрюшинное пространство относят к глубинным областям организма, диагностика опухолей в которых представляет определённую трудность.
Злокачественные опухоли могут возникать из всех расположенных в забрюшинном пространстве органов и тканей. Наиболее частыми злокачественными опухолями забрюшинного пространства бывают нефробластома и нейробластома.
Нефробластома синонимы
Опухоль Вильмса.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Нефробластома - врождённая эмбриональная злокачественная опухоль почки.
КОД ПО МКБ-10
С64. Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость нефробластомой. по сравнению с другими злокачественными солидными опухолями детского возраста, относительно высока - 7-8 случаев на 1 млн детей в возрасте до 14 лет в год. Риск заболеть нефробластомой имеет 1 из 8000-10 ООО детей. Опухоль выявляют преимущественно в возрасте 1-6 лет. Пациенты старше 6 лет составляют около 15%.
В 5-10% случаев диагностируют двусторонние нефробластомы. Поражение второй почки не результат метастазирования. а проявление первично-множественной опухоли. Двусторонние нефро-
ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ 1081
бластомы манифестируют раньше односторонних: средний возраст диагностики составляет 15 мес и 3 года соответственно.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Нефробластома возникает в период эмбриогенеза в результате нарушений закладки и дифференцировки почечной ткани. До трети пациентов с нефробластомой имеют также пороки развития, связанные с другими нарушениями эмбриогенеза. при этом нефробластома может выступать как составная часть некоторых наследственных синдромов. Возникновение нефробластомы и пороков развития связано с действием во время эмбриогенеза одного фактора, на который ткани плода реагируют различными нарушениями.
Нефробластома и наследственные синдромы
Врождённые пороки развития регистрируют в 12-15% случаев нефробластомы. Наиболее часто выявляют такие аномалии, как аниридия. гемигипертрофия, синдром Beckwith-Wiedemann, пороки развития мочеполовой системы (WAGR-син-дром, синдром Denys-Drash), пороки развития костно-мышечной системы, гамар-томы (гемангиомы. множественные невусы. «кофейные пятна» на коже) и т.д.
Врождённую аниридию регистрируют у 1 из 70 больных нефробластомой. При этом у трети детей со спонтанной аниридией впоследствии развивается нефробластома. При нефробластоме могут быть также выявлены катаракта, врождённая глаукома, микроцефалия, задержка психомоторного развития, краниофациальный дисморфизм. аномалии ушных раковин, задержка роста, крипторхизм, гипоспадия. подковообразная почка. Хромосомные нарушения в подобных случаях проявляются делецией в коротком плече хромосомы 11 (11р13) - WT-1 ген.
Врождённая гемипшертрофия наиболее часто сочетается с нефробластомой. но может также сочетаться с опухолями коры надпочечника, опухолями печени, гамартомами. нейрофиброматозом, синдромом Рассела Сильвера (карликовостью).
Синдром Beckwith-Wiedemann проявляется фетальной гиперпластической висцеромегалией почек, коры надпочечников, поджелудочной железы, гонад и печени, макроглоссией, пороками развития передней брюшной стенки (омфалоцеле. пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), гемигипертрофией, микроцефалией. задержкой психомоторного развития, гипогликемией, постнатальным соматическим гигантизмом, пороками развития ушной раковины. Этот синдром сочетается не только с нефробластомой. но и с другими эмбриональными опухолями: нейробластомой. рабдомиосаркомой, гепатобластомой, тератобластомой. У 20% лиц с синдромом Beckwith-Wiedemann развивается двусторонняя нефробластома с синхронным или метахронным ростом опухоли. Локус гена, отвечающего за синдром Beckwith-Wiedemann. расположен в хромосоме 11р5 (WT-2 ген).
