Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Детей, предрасположенных к нефробластоме (врождённая анирндия. врождённая гемипшертрофия. синдром Beckwith-Wiedemann). необходимо подвергать скрининговому УЗИ каждые 3 мес до достижения 6-летнего возраста.
Аномалии развития мочеполовой системы (подковообразная почка, дисплазия почки, гипоспадия, крипторхизм, удвоение собирательной системы почек, кистозная болезнь почек) связаны также с мутацией в хромосоме 11 и могут сочетаться с нефробластомой.
WAGR-синдром (нефробластома. аниридия. пороки развития мочеполовой системы, задержка психомоторного развития) связан с делецией хромосомы 11р13 (WT-1 ген). Особенность WAGR-синдрома - развитие почечной недостаточности.
Синдром Denys-Drash (нефробластома. гломерулопатия. пороки развития мочеполовой системы) также связан с точечной мутацией в локусе 11р13 (WT-1 ген).
1082 онкология
Пороки развития костно-мышечной системы (косолапость, врождённый вывих бедра, врождённая патология рёбер и т.д.) выявляют у 3% больных с нефробластомой.
Синдромы Ferlmann, Sotos, Simpson-Golaby-Behemel - так называемые синдромы чрезмерного роста, проявляются ускоренным пренатальным и постна-тальным развитием в виде макроглоссии. нефромегалии. макросомии. При этих синдромах может развиться как нефробластома, так и нефробластоматоз - пер-систенция эмбриональной почечной ткани (бластемы), чаще имеющий двусторонний характер. Частота нефробластоматоза примерно в 20-30 раз превышает частоту нефробластомы. Нефробластоматоз потенциально может развиться в нефробластому, необходим динамический УЗИ-скрининг.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Нефробластома происходит из примитивной метанефральной бластемы и характеризуется гистологической гетерогенностью. Около 80% всех случаев нефробластомы составляет так называемый классический, или трёхфазный, вариант опухоли, состоящей из клеток трёх видов: эпителиальных, бластемных и стромальных. Также выделяют преимущественно эпителиальный тип. преимущественно бластемный и преимущественно стромасодержащий тип этой опухоли, при этом содержание одного из компонентов должно составлять не менее 65%. Некоторые опухоли могут быть двухфазными и даже монофазными.
Гистологическое стадирование по Smidt/Harms предусматривает выделение трёх степеней злокачественности опухолей почек у детей, связанных с прогнозом заболевания (табл. 66-1).
Таблица 66-1, Гистологическая Стокгольмская классификация опухоли Вильмса no Smidt/Harms
Степень Группа риска Тип нефробластомы
ЇЯвМЧФСТИИНОвТК
Низкая Низкий риск Меэобластическая иефрома. фетальная рабдомио-
матозная нефробластома, кистозная частично
дифференцированная нефробластома
средняя Станд артный риск Классический трёмфазный вариант
Высокая Высокий риск Нефробластома с фокальной или диффузной
аналлазией. светлоклеточная саркома почки,
рабдомиоматозная нефробластома
Клиническое стадирование
В настоящее время группы SIOP (Европа) и NWTS (Северная Америка) используют единую систему стадирования нефробластомы.
• I стадия - опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление.
• II стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление:
? прорастание капсулы почки с распространением в околопочечную клетчатку и/или ворота почки:
+ поражение регионарных лимфатических узлов (стадия IIN+):
? поражение внепочечных сосудов:
? поражение мочеточника.
• III стадия - опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление:
? в случае инцизионной или аспирационной биопсии:
? пред- или интраоперационный разрыв:
ЧАСТНАЯ онкология 1083
о метастазы по брюшине:
о поражение внутрибрюшных лимфатических узлов, за исключением регионарных (стадия III N+);
о опухолевый выпот в брюшную полость;
¦ нерадикальное удаление.
• IV стадия - наличие отдалённых метастазов.
• V стадия - двусторонняя нефробластома.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Нефробластома может длительное время протекать скрыто. В течение месяцев или лет не обнаруживают отклонений в развитии ребёнка - в этот период происходит медленный рост опухоли. Затем темпы прогрессирования опухоли увеличиваются - с этого момента начинается быстрый рост нефробластомы. При этом ведущим симптомом становится наличие пальпируемого образования в брюшной полости.
Как правило, субъективное самочувствие ребёнка остаётся удовлетворительным. Поскольку до достижения определённых размеров нефробластома не вызывает дискомфорта, ребёнок может не обращать внимания на опухоль или скрывать её от родителей. Обычно родители самостоятельно, как правило, при купании и переодевании обнаруживают у ребёнка асимметрию живота и пальпируемую в нём опухоль. Однако даже опухоль больших размеров, пока она не вызывает асимметрию и увеличение живота, может оставаться незамеченной.
