Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ДИАГНОСТИКА
Затруднений в диагностике обычно не возникает. Однако для определения характера и степени поражения лимфатической системы, а также для адекватного лечения необходимо провести комплекс исследований, включающих в основном рентгенологические и радионуклидные методы. К наиболее простым методам относят пробу Мак-Клюра-Олдрича (волдырную пробу). При слоновости в связи с нарушением равновесия между онкотическим и гидростатическим давлением в тканях происходит усиленное всасывание жидкости, поэтому волдырь рассасывается в течение 5-15 мин (норма 40-60 мин).
При рентгенологическом исследовании обнаруживают значительное утолщение подкожной клетчатки, некоторое истончение кости. Иногда можно выявить неравномерность утолщения клетчатки в виде очагов просветления и уплотнения.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ 1Q51
соответствующих участкам отека и фиброза — рисунок, напоминающий «пчелиные соты».
При ангиографическом исследовании изменений в артериальной системе не наблюдают, отмечают более длительную капиллярную фазу. Венозная фаза более продолжительная, венозные стволы, как глубокие, так и поверхностные, могут быть сужены за счёт сдавления уплотнёнными и отёчными тканями.
Наиболее информативным методом служит лимфография. В последние годы стали широко использовать радионуклидную лимфографию. с её помощью устанавливают характер лимфообращения и его нарушения. Чётко определяют уровень блока, замедление лимфообращения, характер скопления радиофармпре-парата. дренаж лимфы. Ренттенолимфография при необходимости позволяет уточнить характер поражения (аплазия, гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, сохранение глубоких сосудов или их отсутствие), что определяет тактику оперативного лечения.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с тремя группами патологических состояний, внешне напоминающих слоновость.
К первой группе относят заболевания, не имеющие сосудистого генеза. Это в первую очередь парциальный гигантизм с липоматозом или без него. Основное отличие этих нозологических форм состоит в отсутствии прогрессирующего отёка, стабильности клинической картины. Следует отметить также, что при парциальном гигантизме возможно удлинение конечности или её сегмента, чего не бывает при слоновости.
Вторая группа — сосудистые аномалии конечностей (ангиодисплазия). Наиболее важно дифференцировать слоновость от синдрома Клиппеля-Треноне, при котором отёк конечности связан с нарушением венозной гемодинамики. Иногда наблюдают сочетание этих пороков, но при пороках развития глубоких вен довольно часто поражённая конечность удлинена. Наличие сосудистых пятен и варикоза позволяет поставить диагноз. Ведущим дифференциально-диагности-чсским критерием служит ангиографическая картина нарушения кровотока по глубоким венам.
Третья группа заболеваний — эндокринные расстройства при гипофункции щитовидной железы, заболевания почек, сопровождающиеся отёком, ангионевро-тические отёки и др. При этих заболеваниях отёки симметричные, не столь плотные. как при слоновости, могут носить распространённый характер, подвержены обратному развитию. Анамнестические данные и целенаправленное обследование дают возможность чётко дифференцировать патологию.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение слоновости представляет иногда значительные трудности. Консервативное лечение, как правило, не эффективно. Среди методик оперативного лечения можно выделить следующие способы:
• поэтапное иссечение кожи с подкожной клетчаткой и фасцией с пластикой дефекта свободным кожным лоскутом по Тиршу;
• тотальное иссечение подкожной клетчатки и фасции в несколько этапов с реплантацией перфорированных кожных лоскутов на ножке прямо на мышцы:
• удаление полностью подкожной клетчатки и фасции всей конечности с реплантации перфорированной кожи:
• свободная одномоментная аутопластика кожи в виде спирали по Медведеву.
В последние годы с успехом применяют наложение лимфовенозных анастомозов на поражённой конечности с помощью микрохирургической техники, что позволяет добиться стабилизации состояния или излечения. Среди модификации
1052 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ и ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
микрохирургических способов следует отметить пересадку сальника на питающей ножке. Благодаря хорошей всасывающей способности сальника удаётся наладить дренаж лимфы и тем самым стабилизировать процесс или излечить больного. Наиболее ощутимые результаты получают у детей с мягкой или смешанной формой слоновости. При твёрдой форме с помощью микрохирургической техники удаётся достичь стабилизации процесса. В связи с этим следует рекомендовать хирургическое лечение детям в возрасте 3-5 лет.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
К мягким тканям относят все неэпителиальные, внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов. Опухоли мягких тканей разнообразны по гистологической картине. Около 3% этих опухолей составляют группу неклассифицированных бластом. так как определить их гистогенез не представляется возможным. На основании клинического течения и морфологической картины все опухоли мягких тканей делят на три группы:
