Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физнкальное обследование
В момент какого-либо физического усилия определяют продолговатое или веретенообразное образование мягкоэластической консистенции, безболезненное, иногда слабо пульсирующее (передаточная пульсация). Сосудистые шумы отсутствуют. окружающие ткани не изменены. Возможны осиплость голоса, затруднение дыхания и глотания, болевые ощущения. Течение заболевания довольно медленное, но прогрессирующее. Появление венозного узла может возникать при незначительном усилии, разговоре, пении. Среди осложнений могут произойти разрыв флебзктаза, кровотечения, тромбоз яремных вен.
Распознавание обычно не представляет трудностей. Если флебэктазия расположена кнутри от грудино-ключично-сосцевидной мышцы, это флебэктазия внутренней яремной вены (рис. 64-4. см. цв. вклейку), если кнаружи — наружной яремной вены. Поражение наружной яремной вены имеет более округлую форму.
Дифференциальная диагностика
Флебэктазию яремных вен дифференцируют от лимфангиом. лимфаденитов, боковых кист шеи. Однако отчётливая связь с напряжением больного, непостоянство существования, отсутствие воспалительных явлений свидетельствуют о наличии сосудистого порока. Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз с бронхогенной кистой шеи. Последняя может также проявляться при беспокойстве, крике, физическом напряжении. Однако под кистой хорошо слышен дыхательный шум. При рентгенографии отчетливо видна воздушная тень, что указывает на наличие бронхогенной кисты.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение венозных аневризм хирургическое. Существуют различные методики, среди них наиболее эффективно окутывание аневризм капроновой лентой или спиралью из полиуретана. Аллопластические материалы постепенно рассасываются, и на их месте образуется плотный фиброзный футляр, препятствующий расширению вены.
Врождённые артериовенозные коммуникации (синдром Паркса Вебера)
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Артериовенозные коммуникации - патологическое состояние, при котором артериальная кровь, минуя микроциркуляторное звено, попадает в венозную систему.
ПАТОИОРФОЛОГИЯ
По данным морфологических исследований, врождённые артериовенозные сообщения подразделяют на микро- и макрофистулы. Макрофистулы видны невооружённым глазом и часто возникают между крупными стволами. Мнкро-фистулы — мельчайшие соустья, которые в изобилии пронизывают ткани и видны лишь при микроскопическом исследовании. Микрофистулы подразделяются на
1048 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
прямоствольные свищи, артериовенозные аневризмы и сплетения крупных соустий. Микрофистулы- множественные артериовенозные дисплазии. Характер поражения может быть строго локальным или распространённым вплоть до сегментарного.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Нарушение гемодинамики связано с ранним сбросом артериальной крови в венозное русло, минуя микроциркуляторное звено, и хотя кровь насыщена кислородом, тем не менее развивается тканевая гипоксия, результатом бывают тяжёлые трофические расстройства. Помимо этого, артериальная кровь под повышенным давлением попадает в венозную систему, вызывая расширение вен и утолщение их стенок. Возникает перегрузка правого, а затем и левого отделов сердца с постепенным развитием сердечной недостаточности.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Заболевание обнаруживают с рождения или в первые месяцы н годы жизни ребенка. Проявления заболевания зависят от локализации, распространённости и величины артериовенозных сообщений. Локализация порока может быть любой, однако чаще всего страдают нижние конечности (рис. 64-5. см. цв. вклейку).
Осмотр и физикальное обследование
В клинической картине превалирует триада симптомов: удлинение, утолщение пораженной конечности, видимая пульсация вен. Разница в длине достигает иногда 15-18 см. На коже могут быть сосудистые пятна и капиллярные дисплазии. Расширение поверхностных вен сначала малозаметное, затем постепенно увеличивается, вены варикозно изменяются, становятся напряжёнными. Видимая пульсация вен - практически постоянный симптом при этом пороке. Пульсация бывает особенно заметна над местом расположения артериовенозных коммуникаций. Один из характерных симптомов этого страдания - повышение местной температуры. Разница температуры по сравнению с противоположной конечностью достигает 3-5 градусов. За счёт нарушения кровообращения возникают трофические расстройства - гиперкератоз, гипергидроз, язвы, кровотечения, болевые ощущения, чувство тяжести в поражённом органе. Нагрузка на миокард значительно увеличивается, вследствие чего развивается гипертрофия правого, затем левого отдела сердца. Всё это в свою очередь сопровождается нарушением проводимости, появлением аритмий. На электрокардиограмме выявляют деформацию зубца Р, свидетельствующую о перегрузке предсердий. При этом состоянии может определяться сидром Добровольской - замедление сердечных сокращений при пережатии магистральной артерии выше места локализации артериовенозных свищей. При аускультации места, подозрительного на артериовенозные сообщения. отчётливо слышен периодически возникающий шум. синхронный с пульсовой волной, что также считают одним их характерных симптомов этого заболевания. При локализованной форме артериовенозных свищей общая гемодинамика может практически не страдать, но возможны серьёзные нарушения местного кровообращения. Подобные явления возникают при расположении порока в области глазницы, лба, волосистой части головы и во внутренних органах. Течение заболевания прогрессирующее, осложняется частыми артериальными кровотечениями, приводящими к тяжёлой анемии. Перегрузка сердца довольно быстро приводит к декомпенсации. Местно выявляют деформации костей, нарушения функций суставов. долго не заживающие язвы.
