Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
• доброкачественные опухоли: гемангиомы, лимфангиомы. фибромы, липомы, невриномы. лейомиомы. рабдомиомы:
• условно злокачественные опухоли, часто рецидивирующие после удаления, но не метастазирующие: абдоминальный и экстраабдоминальный десмоид (агрессивный фиброматоз), эмбриональные фибромы, эмбриональная липо* ма, миосаркома, миксоидная липосаркома. гемангиоэндотелиома:
• истинно злокачественные опухоли - саркомы, рецидивирующие и метастазирующие: рабдомиобластома, ангиосаркома, синовиальная саркома, липосаркома. лейомиосаркома. злокачественная невринома. злокачественная мезен-хиома. неклассифицированные бластомы и др.
Гемангиома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гемангиома, или ангиома, - доброкачественная сосудистая опухоль, отмечаемая преимущественно в детском возрасте. Она характеризуется достаточно быстрым ростом, особенно в первые месяцы жизни ребёнка. При этом гемангиома разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому, а нередко и функциональному дефекту.
КОД ПО МКБ-10
D18. Гемангиома и лимфангиома любой локализации.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Встречают довольно часто: составляет 45,7% всех опухолей кожи и мягких тканей у детей. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы. а также смешанные. содержащие, кроме ангиоматозного, какой-то другой компонент.
Гемангиомы. как правило, обнаруживают сразу же после рождения ребёнка (873%) или в первые месяцы жизни. 70% гемангиом встречают у девочек. Опухоль может располагаться на любом участке тела, очень редко во внутренних органах - печени, лёгких, мозге, костях. Одиако преимущественная локализация (до 80-83%) - верхняя половина тела, включая голову и шею. Наиболее часто (95% всех ангиом) встречают простые ангиомы, кавернозные составляют около 3%, а обширные гемангиомы комбинированного характера чаще сложной анатомической локализации - 2% всех ангиом. Но, несмотря на столь небольшую частоту, они представляют наибольшие трудности для лечения.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Ю53
ПАТОМОРФОЛОГИЯ Капиллярная гемангиома
Гистологическая структура характеризуется наличием компактных пластов мелких капиллярного типа сосудов, тесно прилегающих друг к друїу. Стенки сосуда образованы базальной мембраной и одним-двумя слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся форменные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделённые прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.
Кавернозная гемангиома
Построена из множества разных по величине и форме полостей, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда межполостные перегородки разрываются с формированием сосочкоподобных образований в просвете полостей. Электронно-микроскопическое исследование гемангиом помогло обнаружить ряд специфических особенностей их морфологии. Опухолевые клетки сходны с эндотелиальными клетками по набору, строению и распределению органелл в цитоплазме. Основная часть цитоплазмы заполнена рибосомами и полисомами, а также фибриллами. Последние в опухолевых клетках представлены в гораздо большем количестве, чем в эндотелиальных клетках нормальных капилляров. Разрушающиеся опухолевые клетки замуровываются аморфным или мелко-фибриллярным субстратом, к которому тесно примыкают, и внедряются в него коллагеноподобные волокна. Полученные данные свидетельствуют о том. что клеточные элементы, образующие стенки опухолевых сосудов, имеют структурную организацию, близкую к эндотелиальным клеткам. В межсосудистых участках не находят клеток менее дифференцированных, чем те, что входят в состав стенок сосудов. Это позволяет считать, что гемангиомы у детей развиваются не из мезенхимального камбия, а за счёт пролиферации сосудистого эндотелия. Приведённые данные убедительно свидетельствуют о том. что гемангиому следует рассматривать как опухоль, развивающуюся из эндотелия, а не как порок развития. Углублённые исследования на уровне электронной микроскопии убедительно показали, что независимо от классификации и вида ангиомы клеточное строение её абсолютно одинаково и имеет характер эмбриональной опухоли. Эта опухоль обладает характерными свойствами, отличающими ее от новообразований. Одно из них — возможность спонтанной регрессии «простых» кожных гемангиом. заложенная в микроструктуре самой опухоли. Вот почему, вероятно, действие многих факторов, в частности тепла, холода, химических веществ, способно остановить рост гемангиомы или полностью излечить её. Спонтанная регрессия проявляется в относительном замедлении роста опухоли после достижения ребёнком возраста 6 мес. Несмотря на возможность остановки роста гемангиомы с последующей инволюцией дальнейшее развитие её всё же остаётся непредсказуемым, особенно у новорождённых. Поэтому целесообразно раннее лечение таких больных всеми возможными способами.
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают следующие виды гемангиом:
• простые ангиомы на коже:
• кавернозные, располагающиеся под кожей:
• комбинированные, имеющие кожную и подкожную части:
• смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лим-фангиомой.
