Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Исакова Ю.Ф. -> "Детская хирургия национальное руководство " -> 550

Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.

Исакова Ю.Ф. Детская хирургия национальное руководство — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1256 c.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya2009.djvu
Предыдущая << 1 .. 544 545 546 547 548 549 < 550 > 551 552 553 554 555 556 .. 625 >> Следующая

Эпидемиология
Частота распространения таких пороков колеблется от 1:50 ООО до 1:5 ООО ООО.
Этиология
Этиология этих состояний до настоящего времени не выяснена, однако можно полагать, что тератогенные факторы воздействуют на формирование сосудов именно на ранних фазах эмбриогенеза. К ним можно отнести вирусные заболевания у беременной или же воздействие токсических веществ в начальный период беременности.
Классификация
Введение в широкую клиническую практику ангиоконтрастных исследований и сопоставление клинической картины, данных ангиографии и морфологии позволило выделить из обширной группы так называемых ангиоматозов нозологические формы, представленные в классификации.
• Капиллярные дисплазии.
• Венозные дисплазии:
¦ дисплазии подкожных и мышечных вен;
¦ дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клип-пеля-Треноне).
• Артериальные дисплазии.
• Артериовенозные дисплазии.
• Сочетанные ангиодисплазии.
• Политканевые дисплазии с сосудистым компонентом (синдром
Маффучи).
1044 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Патоморфология
Морфологическая картина пороков развития сосудов представлена порочно развитыми элементами их стенки: присутствуют эмбриональные структуры, под влиянием нарушенной гемодинамики перестраиваются стенки вен. Общий при* знак для всех пороков развития сосудов - отсутствие митотической активности и клеточной пролиферации, а лишь гемодинамическая перестройка.
Пороки развития поверхностных вен
КОД ПО МКБ-10
Q82.5. Врождённый неопухолевый невус.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Заболевание выявляют сразу же при рождении ребёнка или в первые месяцы и годы жизни. На конечностях, реже в других областях тела обнаруживают опухолевидные образования, чаще синеватого цвета, мягкой консистенции, без тенденции к интенсивному росту. Жалоб рёбенок не предъявляет, однако по мере роста ребёнка размер этих образований увеличивается. Появляются чувство тяжести в поражённой конечности, боль, функциональные нарушения.
Оемотр и физикальное обследование
Наиболее важный симптом - расширение вен. Форма и характер расширения могут быть самыми разнообразными, но всё же можно выделить три основных типа расширения (флебэктазий) - стволовую, узловую и в виде конгломератов. Иногда эти формы сочетаются. Кожа над венозными узлами истончена, имеет синеватую окраску. В некоторых случаях конечность теряет естественные очертания. При пальпации узлов в глубине могут определяться флеболиты в виде плотных округлых включений. Характерный признак порока - «симптом губки» - уменьшение конечности в объёме при её сдавливании в месте расположения порочных сосудов, что связано с оттоком крови из расширенных вен. Иногда обнаруживают контрактуры, обусловленные поражением мышц и костей с развитием деформации последних. При этом пороке никогда не определяют пульсацию вен и венозных узлов. Течение заболевания сопровождается нарастанием явлений застоя венозной крови, развитием рубцового процесса в тканях, появ* лением атрофических изменений кожи, изъязвлений, плохо заживающих ран, а также массивных кровотечений.
Лабораторные и инструментальный исследования
Распознавание порока основано на данных клинической картины, рентгеноло* гического исследования и ангиографии (рис. 64*1, см. цв. вклейку).
При рентгенографии выявляют нечётность контуров мягких тканей, тени фле* болитов, изменения в костях - укорочение, искривления, деформации. Ведущее место в диагностике порока занимает ангиография, с помощью которой можно выявить расширения, извитые деформированные вены, скопление контрастного вещества в виде «озёр», «лакун» в проекции мышц. Ангиографическое исследование позволяет определить объём поражения и выбрать рациональную тактику лечения. При этом пороке проходимость глубоких вен не нарушается.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с пороками развития глубоких вен. Для последних характерны увеличение конечности в объёме, её удлинение, наличие на коже капиллярных дисплазий. Наиболее достоверна в дифференцировке пороков ангиография, с помощью которой идентифицируют поражение поверхностных вен.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ опухоли 1045
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение пороков развития поверхностных вен только хирургическое. Применение склерозирующей терапии оказалось эффективным при локальных формах флебэктазий. Лечение целесообразно начинать в возрасте 2 лет и старше. Операция заключается в иссечении порочно развитых вен с поражёнными участками кожи и мышц. При невозможности полного удаления производят прошивание поражённых тканей. Операция способствует восстановлению функций органа и в части случаев позволяет радикально излечить больного.
Пороки развития глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пороки развития глубоких вен конечностей, или синдром Клиппеля-Треноне, — тяжёлое врождённое заболевание, которое прогрессирует, вызывая функциональные и анатомические нарушения, приводящие больного к инвалидности.
Предыдущая << 1 .. 544 545 546 547 548 549 < 550 > 551 552 553 554 555 556 .. 625 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed