Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
В целом триада симптомов — ранние запоры, вздутие живота, наличие на per* гемограмме суженной зоны с воронкообразным переходом в супрастенотичесг?' расширение - позволяет считать диагноз болезни Гйршпрунга решённым. Эт~ порок развития всегда хорошо и типично выявляют в 85-90% случаев. В сої нительных же случаях возникает необходимость проведения дополнительнее исследований, из них наиболее информативны биопсия стенки прямой киси функциональные и гистохимические исследования.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 493
Биопсию проводят для выяснения состояния интрамуральной иннервации гг-ггального отдела прямой кишки. Обнаружение дефицита или отсутствия ганг-znz аррбаховского сплетения служит веским свидетельством в пользу болезни -Ігсіпрунга. Биоптат исследуют также гистохимически. Гистохимическая диагно-~Zx2 базируется на качественном определении активности тканевой ацетилхоли-
- -теразы (АХЭ), которая в зоне аганглиоза повышена в 2-4 раза. Исследование г -^-атонального состояния ректоанальной зоны направлено главным образом на і^тзление ректоанального рефлекса: важным диагностическим критерием служит
- тзтный ректоанальный тормозной рефлекс (при быстром растяжении прямой rrzwi вместо расслабления происходит сокращение внутреннего сфинктера).
Следует отметить, что в отдельности каждый из упомянутых выше дополни-^тьных методов не обладает 100% достоверностью, но их комплексная оценка с ~Jrом клинико-рентгенологических данных позволяет приблизиться к наиболее -стоверному диагнозу.
&фф*р*ици|льиая диагностика
При проведении дифференциальной диагностики существенное значение имеет
¦ :?аст больного. У новорождённых многие виды патологии сопровождаются .тениями низкой кишечной непроходимости, среди них обычны рвота с приме-жёлчи, задержка стула и увеличение живота. Прежде всего при дифференциацией диагностике необходимо иметь в виду пороки развития кишечника типа гтеэин. удвоения и др.
Кроме того, может частично или полностью закрывать просвет кишки меко*
-зая пробка, вызывая острую задержку стула и газов. В отличие от болезни
* 7=шрунга упомянутые явления полностью исчезают после одной или нескольких . итгтельных клизм. В стуле при этом удаётся обнаружить пробку, отличающую--і :т нормального мекония зеленовато-серым цветом и плотной консистенцией.
Значительно сложнее дифференцировать функциональную динамическую -Проходимость кишок. При ней в первое время меконий отходит нормально, —то появляется переходный стул. Затем постепенно нарастает вздутие живота. . 'Эт отсутствовать самостоятельный стул, что чаще начинается с 3-5-х суток т:гни. Указанные явления повторяются. Тот факт, что функциональную непро-::г.1чость в большинстве случаев встречают у недоношенных детей, позволяет : _еть причину патологических явлений в морфологической незрелости интраму-^:ьных нервных ганглиев, более всего выраженную в каудальном отделе кишеч--ізьа. что и обусловливает нарушение нервно-регуляторной деятельности кишки. Г^лня. направленные на ускорение «дозревания» ребёнка, дают в этих случаях :_.ожителышй эффект. Создают режим, принятый для выхаживания недоно--'нных детей. Параллельно проводят консервативную терапию, направленную і возбуждение перистальтики кишок (промывания желудка, ежедневные очисти-~ тъные клизмы, внутривенные вливания декстрозы, внутримышечные инъекции -аостигмина мети л сульфата). Симптомы обструкции постепенно исчезают, появ* гтзтея самостоятельный стул. В дальнейшем рентгенологическое исследование ттзволяет полностью исключить болезнь Гйршпрунга.
Большую схожесть с болезнью Піршпрунга имеет клиническая картина стеноза "грминального отдела подвздошной кишки, причём не только в периоде ново-:<:ждённости. но и в более старшем возрасте. В зависимости от степени стеноза атоническая картина может варьировать, но рано или поздно супрастенотически расширенные петли подвздошной кишки так же чётко, как петли толстой кишки “а болезни Піршпрунга, контурируются через переднюю брюшную стенку, и —осаживается их усиленная перистальтика. Задержка стула и вздутие живо-~ усугубляют схожесть с врождённым мегаколон. При рентгеноконтрастном "следовании толстой кишки, однако, не обнаруживают типичных для болезни
494 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Гйршпрунга изменений, вся толстая кишка оказывается как бы суженной, особенно при нетугом её заполнении, что объясняется её ограниченным функционированием вследствие малого поступления пищевого химуса. Последнее обстоятельство легко может навести на мысль о тотальной форме аганглиоза. В таких случаях дифференциальная диагностика особенно важна, поскольку характер l* объём хирургического пособия при этих заболеваниях принципиально различен Необходимо проведение всего комплекса дополнительных исследований, включи гистоморфологические. гистохимические и функциональные, во избежание диагностической ошибки.
После периода новорождённости и у детей старшего возраста болезы. Піршпрунга чаще всего приходится дифференцировать с функциональные запорами. Их нередко трактуют как «идиопатический мегаколон» или *ни-анальная форма болезни Гйршпрунга», и оперируют пациентов без достаточны: оснований. Порой тщательно собранный анамнез вносит полную ясность в ситуацию. Например, в отличие от пациентов с болезнью Піршпрунга. дети с функии:-нальными запорами периодически имеют плотный обильный стул, отхождек^ которого сопровождается болями и кровотечениями из анальных трещин. КрОк: того, у них часто происходит неудержание небольших порций каловых м-:: (каломазание). что свидетельствует против болезни Гйршпрунга. В анамнез пациентов с функциональными запорами нет указаний на какие-либо наруп:-ния опорожнения кишечника в раннем детстве, запоры становятся постоянньи:: лишь вследствие систематического подавления позыва на дефекацию или пос-появления трещин заднего прохода до того, как ребёнок приучен самостоятел ь-ходить в туалет.
