Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
2. С распространением поражения на правую половину colon.
V. Тотальная.
1. Поражение всей толстой кишки.
2. С распространением поражения на подвздошную кишку.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 489
',>5".ьнзя Ртзльиая Решльная Ректосигиоилия
Сегментарная Субтотальная Тотальная
^че. 28-1. Анатомические формы болезни Гйршпрунга.
5. Клинические стадии.
1. Компенсированная.
ГІ. Субкомпенсированная.
III. Декомпенсированная.
Анатомические формы наглядно представлены на рис. 28*1. Ректальная форма ставляет 15% случаев, ректосигмоидная - 80%. сегментарная - 0.5%. субто-~-:ьная - 3%. тотальная - 05%.
ШНИЧЕСКАВ КАРТИНА
Поскольку кишечная обструкция при болезни Пфшпрунга частичная, а про--тмнность аганглионарного сегмента разнообразна, то клиническое течение -'олевания может иметь несколько вариантов. Причём различия существуют в
- ошенин не только симптоматики, но и времени (возраста) начала клинических явлений. Часто отмечают (но не находят достоверного объяснения) отсутствие греляции между протяжённостью зоны аганглноза и возрастом, в котором забо-**гание диагностируют.
Из анамнеза удаётся выяснить, что в большинстве случаев манифестируете признаки болезни Гйршпрунга проявляются в периоде новорождённости. .-’ссическая картина заболевания включает триаду симптомов: рвота с жёлчью. —іержка опорожнения кишечника и увеличение живота.
В первые дни и недели жизни задержку стула (запор) отмечают у 90-95% т-:льных. в возрасте от I до 6 мес - у 3-5%. от 6 мес до 1 года — около 1%. после гола - у 0.5%. Как начальные проявления, так и последующий характер запо-: :э в большой степени зависят от длины аганглионарного сегмента, характера :схармливания. компенсаторных возможностей кишечника. При коротком аган-'-лонарном сегменте задержка мекония, а затем кала ограничивается одним-зумя днями и легко разрешается очистительной клизмой. При длинной зоне ~:ражения нарастает картина кишечной непроходимости, что требует принятия *слее энергичных мер.
В любом случае запор прогрессирует. Это менее заметно, когда ребёнок находится --3 грудном вскармливании, так как «молочный стул» сравнительно легко преодо-
490 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
левает препятствие за счёт компенсаторных усилий здоровых отделов ободочной кишки. Однако с введением прикорма или переходом на искусственное вскармливание, когда фекалии приобретают более густую консистенцию, компенсаторные усилия здоровых отделов colon становятся менее эффективными, запоры заметно усиливаются. Родителям всё чаще приходится прибегать к очистительным клизмам.
У детей старшего возраста длительность запоров варьирует и зависит от внимания родителей, регулярности проводимых консервативных мер. Обычно запор длится 2-4 дня. и случаи более длительной задержки стула упоминают всё реже, так как родители предпринимают соответствующие меры. Самостоятельным ст>~ практически не бывает, большею же частью - лишь после клизмы. Но консервативные меры далеко не всегда способствуют достаточному опорожнению кишечника, часть каловых масс задерживается. Постепенно скапливаясь и уплотняясь они образуют плотные конгломераты разной величины — так называемые каловы-камни, расположенные в расширенных отделах coton над аганглионарной зоно;'. Порой они достигают крупных размеров и определяются через брюшную стенку t форме более или менее чётко очерченной «опухоли». Такие камни могут обтурн-ровать просвет кишки и стать причиной острой кишечной непроходимости.
Постоянный симптом болезни Піршпрунга - метеоризм, как и запор, отмечаемый с первых недель жизни больного. Хроническая задержка фекалий и газсі приводит к расширению сигмовидной, а иногда и всей ободочной кишки, что ухг с первых месяцев жизни вызывает увеличение размеров и изменение конфигурации живота. Пупок сглажен или вывернут и расположен ниже, чем обычно (pv.i 28*2. см. цв. вклейку). Смещение растянутой кишки в ту или другую сторону придаёт животу асимметричную форму. Пальпаторно над местом выбухания чёп: ощущается переполненная фекалиями кишечная петля тесто ватой консистенцн.. Пальпация провоцирует усиление перистальтики, и отчётливо видно, как по живс-ту «ходят валы».
Чем старше ребёнок или хуже уход за ним. тем отчётливее выступают вторичные изменения, возникающие из-за хронической каловой интоксикации. Так. многих детей выявляют анемию и гипотрофию. В запущенных случаях выражек: деформация грудной клетки: рёберная дуга развернута, угол её приближается і тупому. Диафрагма стоит высоко, лёгкие поджаты, что создаёт условия для рецидивирующих бронхитов, пневмоний. На описанное выше клиническое течеюіг могут наслаиваться эпизоды полной кишечной непроходимости.
Многие зарубежные авторы сообщают о довольно значительной частоте энтероколита (диарея, парадоксальный поиос). выявляемого при болезни Гйршпрук-даже у новорождённых. Энтероколит может возникать до и после хирургическог: вмешательства и быть причиной летального исхода. Этиологию этого осложнения считают «недостаточно ясной» [11]. Мы наблюдали это осложнение лишь двух из более чем 700 больных. Оба ребёнка поступили из отдалённых районсі где не получали регулярно даже такой элементарной помощи, как очистительна клизмы. С полным основанием полагаем, что диарея связана с дисбактериозс -кишечника и обусловлена воспалительным процессом с изъязвлением слизистс. оболочки. Поэтому большое значение имеет профилактика дисбактериоза в виг: регулярных очистительных клизм, назначения бифидобактерий бифидум ilt: кишечных палочек.
