Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Гематопоэтические и ретикулоэндотелиальные опухоли
ГИСТИ0ЦИТ03
Код по МКБ-10
С96.0. Болезнь Леттерера-Сиве.
D76.0. Гйстиоцитоз из клеток Лангерханса, не классифицированный в других рубриках.
ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ 195
Классификация
Среди гематопоэтических ретикулоэндотелиальных опухолей у детей чаще ісего встречают гистиоцитоз. Выделяют три формы заболевания:
1) эозинофильная гранулёма, локализованная в костях;
2) генерализованный, или диссеминированный, гистиоцитоз (ранее болезнь Hand-Shuller-Christian) - хроническая системная форма с экзофтальмом, несахарным диабетом, костными нарушениями;
3) болезнь Letter-Siwe — острое озлокачествление гистиоцитоза с неблагоприятным прогнозом.
Клиническая картина и диагностика
Манифестация заболевания обычно происходит в раннем или позднем детском юзрасте. В 90% случаев первые симптомы заболевания возникают в челюстно-'лцевой области: опухоль в области челюсти, болезненность, неподдающаяся -ечению припухлость дёсен, язвы, потеря зубов. Из других симптомов можно гтметить недомогание, лихорадку, потерю массы тела. сыпь. У детей с множественным поражением костей могут быть экзофтальм, несахарный диабет. У больных с 'слезныо Letter-Siwe отмечают вовлечение костного мозга с лейкемия-подобны-начальными симптомами. У больных эозинофильной гранулёмой отмечают изолированное поражение костей.
Литическое поражение челюстей происходит при всех формах гистиоцитоза. ГТэражение локализованное, рентгенологически отмечают пустоты без признаков ;^льцификации или склеротической реакции по краям. Может быть выраженная тезорбция альвеолярного отдела, приводящая к флотации зубов.
Диагностические мероприятия включают биопсию поражённой области челюс-и исследование костей с целью выявления дополнительных очагов. Общий 1>:ализ крови, мочи, определение осмолярности мочи и плазмы, содержания элек--толнтов. биопсия костного мозга дополняют обследование.
ІСЧ0НИ0
Больным с генерализованной формой проводят химиотерапевтическое лечение 'лкилирующие препараты, антагонисты фолатов, ппококортиконды). Для лече-пія эозинофильной гранулёмы чаще выполняют энуклеацию, реже - облучение сізкими дозами (600 рад), в зависимости от локализации поражения. Несмотря -j то что эти опухоли высокочувствительны к облучению, в большинстве случаев :сё-таки выполняют энуклеацию, что позволяет избежать длительных ростовых : ::стройств и возможной малигнизации.
ПИФОМА БЕРКИТТА
Лимфома Беркитта впервые описана в 1958 г. как недифференцированная ;орма лимфомы с частым внеочаговым распространением.
Код по МКБ-10
С83.7. Опухоль Беркитта.
Эаидомиология
В большей степени заболеванию подвержены дети.
Этиология
Этиологически возникновение опухоли связывают с вирусом Эпстайна-Барр < Epstein-Barr). хотя с полной достоверностью это не доказано.
Клиническая картина и диагностика
Страдают висцеральная оболочка брюшной или тазовой полости, ретроперито-неум. лицевые и длинные трубчатые кости. ЦНС, слюнные железы.
196 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Верхняя челюсть бывает поражена в 2 раза чаще, чем нижняя. У больных отмечают припухлость, потерю зубов, болезненность, очень редко - парестезии. Наиболее часто поражены задние отделы верхней челюсти.
Рентгенологически отмечают просветление в области поражения, иногда исчезновение lamina dura в области зубов. Пістологическую картину опухоли многие исследователи описывают как «звездное нёбо» — множественные округлые мелкие клетки в фиброзной строме.
Лечение
Для лечения лимфомы Беркитта применяют высокодозную химиотерапию алкилирующими препаратами, селективное хирургическое иссечение. Такой протокол обеспечивает более 90% случаев выздоровления. В случаях рецидива назначают дополнительный курс химиотерапии.
Прогноз
Если лечение не проводят или оно неадекватно, прогноз крайне неблагоприятный. Смерть, как правило, наступает через 6 мес после начала заболевания.
Нейрогенные опухоли
НЕЙРОФИБРОМА
У детей опухоли нейрогенной природы крайне редко поражают челюсти. Наиболее распространённая опухоль этого типа — нейрофиброма.
Код по МКБ-10
Q85.0. Нейрофиброматоз (незлокачественный).
Клиническая картина и диагностика У больных отмечают множественные рентгенологические просветления и расширения костей. Нейрофиброма костей обычно сочетается с нейрофибромой окружающих мягких тканей (рис. 7-8, см. цв. вклейку).
Нейрофиброма челюстей чаще проявляется как одиночное поражение, а не как часть генерализованного нейрофиброматоза. Кость, вовлечённая в процесс, значительно васкуляризована. Больные обычно жалуются на тупую боль и парестезии. Чаще заболевание поражает нижнюю челюсть, рентгенологически поражение выглядит как веретенообразное разрастание нижнечелюстного канала.
При генерализованном фиброматозе в костях отмечают субпериостальные эрозии. В некоторых исследованиях отмечена гипоплазия костей, связанная с нейрофиброматозом лица. Некоторые авторы указывают на эрозию и разрастание костей в точках контакта с мягкотканной нейрофибромой. Тем не менее все сходятся на том, что поражённая кость чрезвычайно богата сосудами, что похоже на первичные костные сосудистые дисплазии.
