Детская хирургия национальное руководство - Исакова Ю.Ф.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Скачать (прямая ссылка):
Клиническая картина
Заболевание манифестирует в возрасте 3-4 лет. отмечают прогрессирование безболезненной припухлости в области верхней и нижней челюстей. Чаще страдает нижняя челюсть. Активный рост происходит в течение 2 лет. затем постепенно замедляется и останавливается к 10 годам. Заболевание обычно ограничивается поражением лицевых костей. Пигментацию кожи отмечают у трети пациентов, что объясняют предполагаемой связью с синдромом Allbright. В части случаев встречают шейную аденопатию. Молочные зубы обычно выпадают преждевременно, часто наблюдают задержку прорезывания или отсутствие постоянных зубов (рис. 7*6, см. цв. вклейку).
Диагностика
Рентгенологически отмечают двустороннее симметричное просветление с истончением или разрежением кортикального слоя. Чаще страдает задний отдел нижней челюсти, за счёт практически полного разрежения костной ткани отмечают флотацию зубов. Мыщелки обычно не затронуты. При регрессии опухоли кость становится более плотной.
Системных метаболических расстройств нет. Диагноз основан на семейном анамнезе, характерной клинической картине, локализации новообразования. Недавно был определён ген, ответственный за проявление херувизма, что позволяет проводить генную диагностику.
Лечение
Обычно больные находятся под длительным наблюдением. Когда прогрессирование заболевания прекращается, с косметической целью выполняют или резекцию опухолевых узлов, или контурную пластику. Проведение хирургической коррекции во время фазы роста нецелесообразно. Проблема раннего выпадения молочных зубов и задержки развития постоянных зубов достаточно сложна и далека от решения. Эффективного лечения до настоящего времени не предложено, поэтому во время ожидания прорезывания зубов используют механизмы, удерживающие зубы в правильном положении.
Описаны случаи внезапного ускорения роста опухоли и возникновения на этом фоне дыхательных расстройств, угрожающих жизни. При этих состояниях необходимо выполнение резекции изменённых костей лицевого скелета. При гистологическом изучении удалённых фрагментов выявлены признаки, характерные для херувизма. Возникновение агрессивного роста изменённой костной ткани предугадать невозможно.
встеобластома
Клиническая картина
Остеобластома обычно поражает челюсти. Опухоль выявляют у детей и подростков. чаще в возрасте 15-22 лет. Больные предъявляют жалобы на припух-'хть, в части случаев — на хроническую тупую боль (рис. 7-7, см. цв. вклейку). Следующая типичная локализация — свод черепа, у больных возможен тризм при •оалечении височной кости, в особенности при расположении опухоли в области г. ставной ямки и скуловой кости.
194 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Диагностика
Рентгенологически остеобластома представляет собой единичное рентгенонегативное образование.
Лечение
Так как остеобластома склонна к рецидиву, производят иссечение опухолевого узла в пределах здоровых тканей единым блоком.
Миксома
Эту опухоль наиболее часто встречают в области угла и восходящей ветви нижней челюсти, её относят к группе неодонтогенных доброкачественных мезенхимальных опухолей. Тем не менее некоторые авторы считают миксому одонто-генной опухолью, так как она крайне редко развивается вне челюстей.
Эпидемиология
Миксому обычно выявляют в возрасте 20-40 лет, в среднем - в 30 лет. Тем не менее её можно выявить и у детей в возрасте до 10 лет.
Клиническая картина
При выявлении опухоли в раннем возрасте отмечают быстрый рост новообразования, болезненность в области челюстей, припухлость. Такая клиническая картина, в большей степени характерная для острого остеомиелита, может ввести врача в заблуждение и привести к постановке ошибочного диагноза.
Диагностика
Рентгенологически миксома выглядит как мультилакунарное просветление с тенденцией к росту за пределы кортикального слоя кости, что определяют как перфорацию кортикальной пластины. В части случаев опухоль обнаруживают в мягких тканях как первичный очаг. При поражении верхней челюсти может происходить прорастание в полости придаточных пазух.
По консистенции опухоль напоминает резину. На разрезе строма опухоли имеет глянцевый блеск. Обычно есть фиброзная капсула, иногда неполная. При морфологическом исследовании обнаруживают мезенхимальные клетки, фибробласты в миксоматозной строме. Тонкие ретикулиновые волокна стромы сходны со звёздчатыми волокнами развивающегося зуба. Гйстологически опухоль выглядит доброкачественной вне зависимости от клинического течения. Тем не менее лечение несколько отличается от протокола лечения типичных доброкачественных опухолей.
Лечение
В 25% случаев после проведённого хирургического лечения выявляют рецидив опухоли, что можно объяснить наличием пальцевидных выростов опухоли, проникающих в околокостные ткани. Таким образом, кюретаж для удаления опухоли — крайне неэффективная манипуляция. Более эффективно иссечение опухоли единым блоком в пределах здоровых тканей, отступив от визуально определяемого края новообразования на 5-10 мм. При небольших опухолях достаточно иссечения в пределах края. Восстановление целостности челюсти выполняют сразу после удаления опухоли. Одномоментные реконструкции у детей позволяют обеспечить продолжение адекватного роста нижней челюсти и связанных с ней структур.
