Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
54. Luthy DA, Hirsch JH: Infantile polycystic kidney disease: Observations from attempts at prenatal diagnosis. Am J Med Genet 20:505—517, 1985.
55. Zerres K, Volpel MD, Weiss H: Cystic kidneys: Genetics, patho-
logic anatomy, clinical picture, and prenatal diagnosis. Hum Genel 68:104 135, 1984.
56. Aheshouse BSs Bhistikol I: Crossed renal ectopia wiih and without fusion. Urol Int 9:63—91, 1959.
57. Gleason DC, McAlister WH, Kissane J: Cystic disease of ihe kidney in children. Am J Roentgenol 100:135—146, 1967.
58. Blyth H, Ockenden BG: Polycystic disease of kidneys and liver presenting in childhood. J Med Genet 8:257—284, 1971.
59. Bernstein J: Developmental abnormalities of the renal parenchyma — renal hypoplasia and dysplasia. Pathol Annu 3:213, 1968.
60. Mackie GG, Stephens FD: Duplex kidneys: A correlation of renal dysplasia with position of the ureteral orifice. J Urol 114:274—280, 1975.
61- Bernstein J, Gardner KD: Cystic disease of the kidney and renal dysplasia, In Walsh PJ, et al. (Editors). Campbell's Urology. WB Saunders, Philadelphia, pp 1760—1803, 1986.
62. Madewell JE, Goldman SM, Davis CJ, et al.: Multilocular cystic nephroma. Radiology 146:309—321, 1983.
63. Powell T, Shackman R, Johnson H: Multilocular cysts of the kidney. Br J Urol 23:242—252, 1951.
64. Siegel MJ, McAlister WH: Simple cysls of the kidney in children. J Urol 123:75—78, 1980.
Глава 48
ОБСТРУКЦИЯ ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА
Впервые обструкция ночки была упомянута в 1641 году, когда Tulp описал данные посмертного исследования. В 1746 году Glass, также проводя посмертное исследование Магу Nix, эвакуировал из правой ее почки 30 «галлонов» жидкости. Термин «гидронефроз» был впервые предложен Rayer в 1841 году.1 Frank llinman. Sr.3 первый провел серьезное научное исследование проблемы гидронефроза и пришел к заключению,, что обструкция мочеточника приводит к развитию гидронефроза. Проводившиеся в последующем эксперименты позволили усташівить патогенез гидронефроза^
Клинически выражеппая обструкция пиелоурете-рального сегмента (ПУС) довольно часто встречается и у новорожденных, и у грзтшичков* и у детей более старшего возраста. До конца 1970-х годов диагноз обструкции ПУС обычно подозревался и ставился при наличии у ребенка опухолевидного образования в животе и урологических симптомов, таких как проявления инфекции мочевого тракта, повторные боли В животе и гематурия. Однако с развитием ультрасонографии в большинстве случаев диагностика стала осуществляться антенатально. Конечным результатом столь ранней постановки диагноза и своевременного лечения стало сохранение функции почки при обструктивним ее поражении.
Обструкция ПУС в 2—3 раза чаще встречается у мальчиков. Более часто поражается левая почка, а в 10—25% случаев поражение бывает двусторонним.4,5
Эмбриология и гистология. Зачаток мочеточника, являющийся ответвлением мсзонсфрального протока, на 5-й неделе внутриутробного развития соединяется с клоакой, в результате чего образуется МУС.6 Зачаток растет в дорсальном направлении и входит в уплотненную мезеихиму нефрогенного гребня. В результате многочисленных ответвлений мочеточникового зачатка образуются большие и малые чашечки. Терминальные ветви малых чашечек в конечном счете соединяются с дистальной частью нефронов, образуя нуги, через которые моча к 9-й неделе внутри-
утробного развития может проходить мз клубочков в мочевой пузырь.
Гистологически почечная лоханка имеет три слоя.7 Внутренний слой, или слизистая мембрана, состоит из переходного эпителия, аналогичного эпителию дистального отдела мочеточника и мочевого пузыря, только менее тонкого. Кроме того, в стенке имеются еше два слоя гладкой мускулатуры — внутренний продольный и наружный циркулярный. Гладкая мускулатура почечной лоханки менее плотная, чем в мочеточнике, за исключением тех участков, где почечная лоханка соединяется с почечными пирамидами. Наружный слой лоханки состоит из фиброэластической рыхлой соединительной ткани.
Патофизиология. Наличие нормального в анатомическом плане просвета ПУС и эффективная передача перистальтических волн через этот сегмент являются необходимым условием для успешного прохождения мочи через почечную лоханку в мочеточник. Фиброз или нарушение проводящей способности гладкой мускулатуры ведет к прерыванию прохождения перистальтических волн, что обусловливает развитие гидронефроза и повышение давления в почечной лоханке.®
Подъем давлення в почечной лоханке оказывает неблагоприятное воздействие на иммуномодуляторы функции почек, что, при отсутствии своевременной коррекции, пагубно отражается на функции почек. Повышение уровня иммунореактивного ренина, выявляемое в юкстагломерулирном аппарате при односторонней обструкции, ведет к повышению уровня эндогенного ангиотензина в этой почке, что, соответственно, приводит, в свою очередь, к почечной ишемии. В результате возникают морфологические изменения в виде склероза клубочков, атрофии канальцев и значительного уменьшения гломерулярного объема.9' При наличии обструкции в почке легко возникает лейкоцигарная инфильтрация, которая, как предполагается, способствует продукции вазоактивных проста нои-дов, таких как тромбоксан А, снижающих скорость клубочковой фильтрации и почечного плаз-
