Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
При патологоанатомическом исследовании пораженных почек определяется резкое увеличение их pa3Mjpoe, но прн этом задержка развития и формирования с фетальной дольчатостью и множест-
268 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
Рис 47 4. Пислппластика с анастомозом бок-в-бпк, метол Hendren'n при лечении обструкции пиелоуретсрольиого сегментj подковообразной почки.
ДО
ПОСЛЕ
вом микрокист под капсулой. Между корковым и мозговым слоем отсутствует четкая граница.51 При микроскопии видно, что кисты представляют собой веретенообразно расширенные собирательные протоки и канальцы, конфигурация нефронов при этом нормальная.'1''
У детей с А Р11І1 всегда отмечается поражение печени в виде врожденного фиброза, что выражается в пролиферации и расширении желчных протоков и пери портальном фиброзе различной степени выраженности. Поражение печени может быть диагностировано на основании выявления расширения или истинных кист желчных протоков при ультразвуковом исследовании или на хо-лангиограмме.51' Если ребенок выживает, то, как правило, у него развивается портальная гипертензия. Гепатоцеллюлярная дисфункция отмечается крайне редко, если вообще отмечается. У таких пациентов считается целесообразным осуществлять портокавальное шунтирование.
Прогноз определяется функциональным состоянием почечной паренхимы и тяжестью респираторных расстройств- В большинстве случаев смерть наступает в течение первых 2—3 месяцев жизни от почечной или дыхательной недостаточности.49 Прогноз в последнее время становится менее неблагоприятным, что связано с достижениями в лечении респираторных расстройств, портальной гипертензии и терминальной стадии поражения почек.4’-51
Аутосомпо-доминантный поликистоз почек. Ауто-сомно-доминантный поликистоз почек (АДПП) — наиболее распространенный вид кистозной болезни у человека, встречающийся с частотой 1:250 новорожденных. Этой патологией обусловлено 10% случаев терминальной стадии заболеваний почек.4’ У детей АДПП встречается редко. Менее, чем у 10% пациентов заболевание проявляется в течение первых 10 лет жизни.5'' У большинства взрослых больных АДПП проявляется болями в боку, гематурией, гипертензией, пиелонефритом, почечнокаменной болезнью или прогрессирующей почеч-
ной недостаточностью. Необходимость при АДІІІІ в диализе или трансплантации почек редко возникает до взрослого возраста.40
Клинические нрояпления у детей могут быть в нескольких вариантах:
1. Бессимптомное течение со случайным выявлением поликистоза при ульїразвуковом обследовании. Скрининговое обследование членов ссмей показало, что у 22% больных патология была выявлена в течение первых 10 лет жизни, а у 66% — к концу второго десятилетия.1"
2. Клинические проявления в виде гипертензии, гематурии, наличия увеличенных почек и болей в боку.
3. У новорожденных быстрое прогрессирование ночечной недостаточности. В этой возрастной группе диагноз в большинстве случаев подозревается и ставится прежде всего в связи с обнаружением (при пальпации) увеличенных почек. У 50% больных заболевание у других членов семьи не встречалось. Данные лучевых методов обследования часто вводили в заблуждение, поскольку определялись признаки как АДПП, так и АРПП.
4 Антенатальное выявление при ультразвуковом исследовании увеличенных гиперэхоген-ных почек или маловодия.51 Имеются сообщения также об эффективности применения для антенатального скринингового обследования молекулярно-биологических тестов.51
При подозрении на АДПП обследование начинают с ультрасонографии. Необходимость в экскреторной урографии и обзорной рентгенографии ноз-никает редко.
При патологоанатомическом исследовании определяются кортикальные и медуллярные кисты разных размеров, часто ныбухаютцие через капсулу пораженной почки. Заболевание обычно протекает бессимптомно и редко бывает односторонним. У новорожденных степень поражения бывает различной — от минимальных проявлений с незначи-
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК 269
Рис. 47-5. Лунксомнн-рсисссинный почикистоз. А, Уд пленные гточки гри двустороннем поражении. Видны изменения в печени. В, Наружная поверхность удаленной почки, С. Почка на разрезе.
тельными морфологическими изменениямип,я до тяжелого поражении.7 56 При АДПП также отмечается и вовлечение в процесс печени в виде кист желчных путей без портального фиброза или портальной гипертензии.
Выбор методов лечения и прогноз зависят от скорости прогрессирования заболевания и функционального состоянии почек. Хотя компоненты АДПП имеются у пациентов уже с рождения, однако герминальная стадия почечного поражения редко развивается до взрослого возраста. Лечение заклю-
чается в генетическом консультировании, лечении гипертензии, а также застойной сердечной и почечной недостаточности.49
Ренальная дисплазия. Под ренальной дисплазией подразумевается целый ряд аномалий, для которых свойственны прежде всего морфологические нарушения развития паренхимы. Эти нарушения не отражают нормальных стадий развития плода и не соответствуют им. Скорее при этих анома-чиях имеется общая задержка развития фетальных структур, образующихся из примитивного
