Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Сведения о частоте подковообразной почки очень разноречивы, в литературе приводятся цифры от 1:312 до 1:1800.4а 41 Соотношение мальчики—девочки составляет примерно 2:1. Частота подковообразной почки у детей статистически превышает этот показатель у взрослых, что объясняется сочетанными множественными аномалиями, определяющими выживаемость детей с данным пороком.'*2 Соответственно не все пациенты с подковообразной ночкой доживают до взрослого возраста. Как и при всех пороках развития почек, при подковообразной почке встречаются и другие аномалии мочеполового тракта, например гипоспадия и не-опущение яичек у мальчиков, двурогая матка и перегородки влагалища у девочек.
Нередко при подковообразной почке отмечаются и аномалии мочевыводящих путей. Чаще всего это удвоение мочеточников с эктопическим уретеро-целе или без него, пузырно-мочеточниковый реф-люкс, обструкция пиелоуретерального сегмента и другие аномалии, обычно проявляющиеся клинически. Присоединяющиеся гидронефроз, инфекция и камни, как правило, также дают клиническую симптоматику, по поводу которой проводится обследование, при этом как раз и выявляется подковообразная почка."-45 Из клинических проявлений наиболее частым является симптомокомплекс, связанный с инфекцией, но иногда отмечается опухолевидное образование в животе, обусловленное самой подковообразной почкой либо гидронефрозом.
а также гематурия.46 В связи с высокой частотой сопутствующих аномалий и наслоения различных заболеваний все дети с подковообразной почкой должны подвергаться тщательному комплексному урологическому обследованию с целью максималь ного уточнения анатомии и планирования оперативного вмешательства.
Из аномалий полостной системы поводом для хирургического вмешательства чаще всего является обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС), связанная прежде всего с первичным внутренним стенозом или с высоким отхожденисм мочеточника. Операция обычно заключается в пиелопластике и наложении анастомоза бок-в-бок с разделением почек или без разделении (рис. 47-4) Изучение отдаленных результатов оперативного лечения не выявляет какой-либо разницы по сравнению с результатами вмешательств у детей с обструкцией ПУС нормально расположенной несращенной почки. Что же касается продолжительности жизни оперированных детей, в литературе нет обобщающих работ, в которых авторы анализировали бы этот показатель на большом числе наблюдений.
Подковообразная почка несет в себе более высокий риск развития опухолей.47 Чаще всего это гипернефромы, но есть сообщения и об опухолях полостной мочевыдслителыюй системы, а также об опухоли Вильмса.48 Опухоли, исходящие из паренхимы, особенно опухоль Вильмса, обычно разливаются в области перешейка подковообразной почки. К счастью, сама по себе подковообразная аномалия не влияет на исход лечения опухоли, возникшей в подковообразной почке. Результаты лечения в таких случаях зависят от гистологического характера опухоли и стадии ее развития. Хотя анатомия подковообразной почки и локализации опухоли в области перешейка обусловливают довольно высокие технические сложности оперативного вмешательства, тем ие менее результаты лечения, особенно у детей с опухолью Вильмса, не хуже, чем при хирургическом лечении опухолей нормальной, несращенной почки.
КИСТОЗНЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧЕК
Аутосомно рецессивный поликистоз ночек. Ауто-сомно-рецессивный поликистоз почек (АРПП), известный также под названием «инфантильный поликистоз ночек», представляет собой редкую патологию, проявления которой обусловлены сочетанием кистозного поражения почек и печени. Являясь наиболее частым из генетически обусловленных кистозных заболеваний почек в детском возрасте, АРПП, однако, редко бывает причиной терминальной стадии заболеваний почек.4 АРПП встречается с частотой от 1:10 000 до 1:40 000 новорожденных.45'50 Путь наследования аутосомно-рецессивный. Для АРПП типично сочетание поражения как почек, так и печени, разной степени выраженности.51
У детей с АРПГ1 сразу после рождения пальпируются или даже видны на глаз большие опухоле-
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК 267
видные образования в боковых флангах жрвога (рис. 47-5). Дифференциальную диагностику необходимо проводить с гидронефрозом, опухолями почек и тромбозом почечных вен Поражение печени редко выявляется при физикальном обследовании.
Диагностика традиционно основана па данных экскреторной урографии, при которой выикляется радиальное распространение контрастного вещества от мозгового слоя к поверхткти чоркового с чередованием более или менее контрастных аон, что создает іффект «солнечных лучей». Эта нефрографическая фаза может длиться и наблюдаться довольно долго — до 48 часов.11 В настоя-
щее врем» методом іь 5ора скринингового обследования новорожденных является уль г.яі-оіюграфия, выявляющая при АРПП однородно гиперэхогенные увеличенные опухолевидные образования с небольшими диссеминированными кистами. Антенатальная ультрасонографин позволяет ставить диагноз до 24 недель гестации па основании выявления во втором триместре беременности гнперэхогенных почек, не содержащих кист, или маловодия и пустого мочевого пузыря.52-55
